Qual é a miastenia gravis?
A miastenia gravis (MG) é uma doença crônica, complexa, doença auto-imune em que os anticorpos destruir conexões neuromusculares. Isso causa problemas na comunicação entre nervos e músculos, o que resulta em fraqueza dos músculos esqueléticos. MG afeta os músculos voluntários do corpo, especialmente os olhos, boca, garganta e membros.
Em os EUA, MG afeta cerca de 20 pessoas em 100.000. As mulheres afetadas por MG em geral ver o início da doença aos 20 anos a 30, o início da MG nos homens ocorre mais comumente após a idade de 50 anos. No entanto, MG pode ocorrer em qualquer idade. Os machos são mais afetadas do que as fêmeas.
O que causa a miastenia grave?
Miastenia gravis não é herdada, nem é contagiosa. Uma forma temporária pode se desenvolver no feto adquiridos através de anticorpos passados para o feto de mães com MG. Geralmente, as formas neonatais de MG resolver em dois ou três meses. A doença desenvolve-se espontaneamente em geral mais tarde na vida como resultado de anticorpos feitas no corpo das pessoas que atacam os receptores normais no músculo, para a qual os nervos enviam impulsos. Isto bloqueia a substância química liberada pelas terminações nervosas (acetilcolina) de estimular a contração muscular.
Quais são os tipos de miastenia gravis?
MG raramente ocorre em crianças. No entanto, existem três tipos de MG em crianças, incluindo o seguinte:
MG Congênita - esta é uma forma muito rara, não imune de MG que é herdada como doença autossômica recessiva. Isto significa que homens e mulheres são igualmente afetados e que duas cópias do gene, um herdado de cada pai, são necessárias para ter a doença. Os sintomas de MG congênita geralmente começam no primeiro ano do bebê e são de longa vida.
MG neonatal transitória - entre 12 e 20 por cento dos bebês nascidos de mães com MG podem ter uma forma temporária de MG. Isto ocorre quando os anticorpos comuns em MG atravessar a placenta para o feto em desenvolvimento. Neonatal MG geralmente dura apenas algumas semanas, e os bebês não estão em maior risco para o desenvolvimento de MG mais tarde na vida.
Juvenil MG - esta doença auto-imune se desenvolve tipicamente em adolescentes do sexo feminino - as mulheres principalmente caucasianos. É uma doença ao longo da vida que podem entrar e sair de remissão. Cerca de 10 por cento dos casos de MG são juvenis de início.
Em adultos, a MG pode ocorrer em qualquer idade, embora os sintomas começam a aparecer com mais freqüência entre as idades de 20 a 30 nas mulheres e entre as idades de 50 a 60 nos homens.
Quais são os sintomas de miastenia gravis?
A seguir estão os sintomas mais comuns da miastenia gravis. No entanto, cada indivíduo pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:
Os problemas visuais, incluindo pálpebras caídas (ptose) e visão dupla (diplopia) - cerca de dois terços das pessoas com MG têm sintomas como estes em primeiro lugar.
Fraqueza muscular severa e fadiga que pode variar rapidamente em intensidade ao longo de dias ou até mesmo horas e piorar como os músculos são usados (início de fadiga )
Envolvimento muscular Facial causando uma aparência de máscara-como; um sorriso pode parecer mais como um grunhido
Dificuldade em engolir e / ou pronunciar palavras
Fraqueza do pescoço e / ou membros
Os sintomas de miastenia gravis podem assemelhar-se outras doenças. Consulte sempre o seu médico para um diagnóstico.
As exacerbações (agravamento dos sintomas) e remissões (afrouxamento dos sintomas) pode ocorrer periodicamente, durante o curso de MG. Remissões, no entanto, só são raramente permanentes ou completa.
Como é miastenia grave diagnosticada?
O diagnóstico de miastenia gravis é feito após o início súbito ou gradual de sintomas específicos e após o teste de diagnóstico. Durante o exame físico, o médico obtém um histórico médico completo, e também pode perguntar se há um histórico familiar de qualquer problema médico.
Uma característica principal da MG resulta na resposta de uma pessoa afectada com certos medicamentos. Quando dada uma medicação anticolinesterase, como neostigmina (Prostigmin) ou edrofônio (Tensilon), fraqueza muscular, muitas vezes melhora dramaticamente por um breve tempo. Isto fornece um forte apoio para o diagnóstico de MG.
Outros testes de diagnóstico que podem ser realizadas para ajudar a confirmar o diagnóstico de miastenia grave incluem:
Os testes de sangue - estes testes olhar para os anticorpos que possam estar presentes em pessoas com miastenia grave: Os anticorpos anti-receptor de acetilcolina está presente no sangue de mais de 85 por cento das pessoas afectadas, anticorpos anti-almíscar foram encontrados em cerca de 30 a 40 por cento de pessoas com MG que não têm anticorpos contra os receptores da acetilcolina.
Os testes genéticos - testes de diagnóstico que avaliam para doenças que têm uma tendência a ocorrer em famílias.
Eletromiograma (EMG) - um teste que mede a atividade elétrica de um músculo ou grupo de músculos. Um EMG pode detectar a atividade elétrica muscular anormal devido a doenças e doenças neuromusculares.
O tratamento da miastenia grave:
O tratamento específico para a miastenia gravis será determinado pelo seu médico baseado em:
Sua idade, saúde geral, e história médica
Extensão da doença
Sua tolerância para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias
As expectativas para o curso da doença
A sua opinião ou preferência
Não existe cura para o MG, mas os sintomas podem geralmente ser controlado. A miastenia gravis é uma doença médica ao longo da vida e é fundamental para a gestão médica MG é a detecção precoce.
O objetivo do tratamento é aumentar a função muscular geral e prevenir respiratória secundária e problemas nutricionais, desde a ingestão e os músculos respiratórios são afetados por esta doença. A maioria das pessoas com MG pode melhorar sua força muscular e levar uma vida normal ou quase normal. Em casos mais graves, respiratórias ou suporte nutricional pode ser necessária devido à dificuldade em respirar ou engolir.
O tratamento pode incluir:
Medicamentos - medicamentos anti-colinesterase, tais como Prostigmin ou Tensilon; esteróides, e / ou imunossupressora (suprimir a resposta do sistema imunitário) medicamentos podem ser utilizados.
Timectomia - remoção cirúrgica da glândula timo. O papel da glândula do timo na MG não é totalmente compreendida, e a timectomia pode ou não pode melhorar os sintomas. No entanto, a timectomia reduz os sintomas em mais de 70 por cento dos pacientes que não têm cancro do timo, possivelmente alterando a resposta do sistema imunitário, de acordo com o Instituto Nacional de Desordens Neurológicas.
Plasmaferese - um processo que remove os anticorpos anormais a partir do sangue e substitui o sangue com anticorpos normais através do sangue doado.
Imunoglobulina - um produto de sangue que contribui para diminuir o ataque do sistema imune do sistema nervoso, administrado por via intravenosa (IV).
A extensão dos problemas é dependente da gravidade da doença e da presença de outros problemas que possam afectar o indivíduo. Em casos graves, uma máquina de respiração pode ser necessária para ajudar a pessoa a respirar mais fácil.
A equipe de saúde educa a família após a hospitalização sobre a melhor cuidar da pessoa em casa e apresenta problemas clínicos específicos que requerem atenção médica imediata por seu médico. Uma pessoa com MG exige avaliações médicas freqüentes durante todo o seu / sua vida.
É importante permitir que tanto a função independente e auto-cuidado possível e promover atividades adequadas para garantir uma sensação de normalidade.
O que é crise miastenia:
Crise Miastenia é uma doença de fraqueza muscular extrema, especialmente dos músculos do diafragma e do peito que suportam a respiração. Crise Miastenia pode ser causada por uma falta de MG medicação ou por outros factores, tais como a uma infecção respiratória, emocional estresse, cirurgia, ou algum outro tipo de estressor. Em crise grave, uma pessoa pode ter para ser colocado em um ventilador para ajudar a respiração até que a força muscular retorna com o tratamento.
Precauções, o que pode ajudar a evitar ou minimizar a ocorrência de miastenia crise, incluem, mas não estão limitados a, o seguinte:
Tomando medicamentos anticolinesterásicos 30 a 45 minutos antes das refeições para diminuir o risco de aspiração (alimentos que entram nas passagens do pulmão)
Tomando precisamente medicamentos anticolinesterásicos como ordenado pelo médico para ajudar a manter a força dos músculos respiratórios
Evitar multidões e contato com pessoas com infecções respiratórias, como um resfriado ou a gripe
Levando-se em uma nutrição adequada para manter o peso ideal e força muscular
Suplente desempenho de atividades físicas com períodos de descanso
Usando técnicas de redução de estresse e evitar extremos emocionais
Notificar qualquer profissional de saúde de sua doença quando outros medicamentos são prescritos, como certos medicamentos podem interferir tanto com a doença ou a ação dos medicamentos que toma para MG
