Como é a porfíria tratado?
O tratamento para a porfíria depende do tipo de porfiria que você tem.
O tratamento da porfiria aguda
Se você tem porfiria cutânea, o tratamento geralmente envolve evitando a luz solar e, ocasionalmente, usando medicamentos ou heme intravenosa.
Se você tem ataques agudos de porfíria, vários tratamentos podem ser usados para controlar os seus sintomas neurológicos e produção heme defeituoso:
- Suplementos de beta-caroteno
- Fluid ou hidratos de carbono, o que pode ajudar a produção limite porfirina
- Hematina intravenosa
- Propranolol para controlar a freqüência cardíaca acelerada (taquicardia)
- Sedativos para a ansiedade e alucinações
- Medicamentos para a dor
- Phlebotomy (sangue empates) para remover excesso de porfirinas
Pessoas com porfiria, especialmente com sintomas de fígado relacionada ou aguda, são encorajados a evitar os gatilhos de surtos de porfiria, tais como estresse, álcool e drogas.
Quais são as possíveis complicações de porfiria?
Ambos porfíria cutânea aguda e pode ter sérias, mesmo com risco de vida, complicações. Pessoas com porfiria cutânea podem ocorrer infecções graves ou danos permanentes à pele. Aqueles com porfiria aguda estão em risco de distúrbios neurológicos que vão desde distúrbios mentais a paralisia dos músculos pulmonares, podendo levar à insuficiência respiratória e à incapacidade de respirar.
Você pode ajudar a minimizar o risco de complicações graves, seguindo o plano de tratamento que você e seu projeto profissional de saúde especificamente para você. Complicações de porfiria incluem:
- Coma
- Os cálculos biliares
- Danos no fígado ou nos rins
- Paralisia
- Insuficiência respiratória
- Cicatriz e pele desfiguração
- As infecções de pele
INTRODUÇÃO O que é porfiria?
Porfiria o nome usado para uma variedade de doenças relacionadas com problemas na produção da substância conhecida como heme. Heme é uma molécula rica em ferro que se encontra principalmente em hemoglobina no sangue, que transporta o oxigénio para o corpo inteiro. Quando heme não é produzido de forma adequada, produtos químicos conhecidos como porfirinas podem acumular-se no corpo, levando à doença chamada porfiria. Porque a produção... Leia mais sobre introdução porfíria
Sintomas Quais são os sintomas de porfiria?
Embora porfíria muitas vezes pode permanecer latente por anos, os seus sintomas podem ocorrer esporadicamente ou ser desencadeada por estresse, hormônios ou substâncias como álcool, tabaco e certos medicamentos. Os sintomas de porfiria cutânea incluem tanto (relacionada com a pele) e sintomas generalizados. Os sintomas de pele incluem bolhas, alterações na pigmentação e ruptura da pele quando exposta ao sol. Isso pode levar à infecção e cicatrizes.... Leia mais sobre os sintomas de porfiria
CAUSAS O que causa a porfiria?
Porfiria geralmente é hereditária. Isso ocorre quando um dos oito genes envolvidos na produção de heme, a substância em hemoglobina que transporta oxigénio, tem uma mutação que é passado de pais para filhos. O aconselhamento genético pode ser útil para aqueles com história familiar de porfiria.... Leia mais sobre causas porfiria
