O que é a tetralogia de Fallot?
Tetralogia de Fallot (TOF ou "TET") é uma doença complexa de vários defeitos congênitos (presentes ao nascimento) que ocorrem devido ao desenvolvimento anormal do coração fetal durante as primeiras 8 semanas de gravidez. Estes problemas incluem o seguinte:
Defeito septal ventricular (VSD). Uma abertura no septo ventricular, ou parede divisória entre as duas câmaras inferiores do coração conhecido como os ventrículos direito e esquerdo.
A obstrução pulmonar (ou via de saída do ventrículo direito) obstrução. Muscular no ventrículo direito, logo abaixo da válvula pulmonar, que diminui o fluxo normal de sangue. A válvula pulmonar também pode ser pequena.
Substituindo aorta. A aorta é deslocado para o lado direito do coração para que ele se senta sobre o defeito septal ventricular.
"Tetralogia" refere-se a quatro problemas cardíacos. O quarto problema é que o ventrículo direito se torna alargada à medida que tenta bombear o sangue após a obstrução na artéria pulmonar.
Normalmente, pobre em oxigênio (azul) sangue retorna ao átrio direito do corpo, viaja para o ventrículo direito, em seguida, é bombeado através da artéria pulmonar para os pulmões, onde recebe oxigênio. Rico em oxigênio (vermelho) sangue retorna ao átrio esquerdo dos pulmões, passa para o ventrículo esquerdo e, em seguida, é bombeado através da aorta para o corpo.
Na tetralogia de Fallot, o fluxo de sangue dentro do coração varia, e é em grande parte dependente do tamanho do defeito septal ventricular, e da gravidade da obstrução no ventrículo direito é.
Com obstrução do ventrículo direito suave, a pressão no ventrículo direito pode ser um pouco maior que o esquerdo. Alguns de sangue pobre em oxigênio (azul) no ventrículo direito vai passar pela VSD para o ventrículo esquerdo, misture com o sangue rico em oxigênio (vermelho), e então fluir para a aorta. O resto do sangue pobre em oxigênio (azul) vai sua rota normal para os pulmões. Estas crianças podem ter níveis de oxigênio ligeiramente mais baixos do que o habitual, mas não pode aparecer azul.
Com obstrução mais grave no ventrículo direito, é mais difícil para (azul) de sangue pobre em oxigênio flua para a artéria pulmonar, por isso, mais do que passa através do CIV para o ventrículo esquerdo, a mistura com o sangue rico em oxigênio (vermelho), e depois passar para fora do corpo. Estas crianças terão mais baixo do que os níveis normais de oxigênio na corrente sanguínea, e podem aparecer azul, especialmente sempre que a pressão no ventrículo direito é quantidades muito elevadas e grandes de (azul) de sangue pobre em oxigênio passa pela VSD para o lado esquerdo da coração.
De acordo com o National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), tetrology de Fallot afeta cerca de 5 de cada 10 mil bebês e ocorre igualmente em meninos e em meninas.
O que causa a tetralogia de Fallot?
Alguns defeitos cardíacos congênitos podem ter uma ligação genética, ou que ocorrem devido a um defeito em um gene, uma anormalidade cromossômica, ou a exposição ambiental, causando problemas cardíacos a ocorrer com mais freqüência em certas famílias.
Abuso materno de álcool durante a gravidez, levando à síndrome alcoólica fetal (FAS), está ligada a tetralogia de Fallot. As mães que tomam medicamentos para controlar convulsões e mães com fenilcetonúria (PKU) também são mais propensos a ter um bebê com tetralogia de Fallot.
Na maioria das vezes, este defeito cardíaco ocorre esporadicamente (por acaso), sem motivo claro evidente para o seu desenvolvimento.
Porque é que a tetralogia de Fallot é uma preocupação?
A quantidade de (azul) de sangue pobre em oxigênio que passa pela VSD para o lado esquerdo do coração varia. Se a obstrução do ventrículo direito é grave, ou se a pressão nos pulmões é elevada, uma grande quantidade de (azul) de sangue pobre em oxigénio passa através da VSD, mistura-se com o sangue rico em oxigénio (vermelho), no ventrículo esquerdo, e é bombeado para o corpo. Quanto mais sangue que atravessa o CIV, a menor quantidade de sangue que passa através da artéria pulmonar para os pulmões, e menos o sangue rico em oxigénio (vermelho), que retorna para o lado direito do coração. Logo, quase todo o sangue do ventrículo esquerdo é pobre em oxigênio (azul). Esta é uma situação de emergência, como o corpo não vai ter oxigênio suficiente para satisfazer as suas necessidades.
Algumas situações, como o choro, aumentar a pressão nos pulmões temporariamente, e aumentando a cor azul pode ser notado como um bebê com tetralogia de Fallot chora. Em outras situações, o caminho do ventrículo direito para a artéria pulmonar torna-se mais apertado, impedindo a passagem de tanto sangue assim, e permitindo (azul) de sangue pobre em oxigênio flua através do CIV para a circulação do coração esquerdo. Ambas as situações são apelidado de "feitiços Tet." Às vezes, podem ser tomadas medidas para diminuir a pressão ou a obstrução e permitir que mais sangue flua para os pulmões e menos através do CIV. Estes passos, no entanto, nem sempre são eficazes.
Quais são os sintomas da tetralogia de Fallot?
A seguir estão os sintomas mais comuns da tetralogia de Fallot. No entanto, cada criança pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:
Porque grandes quantidades de sangue pobre em oxigênio (azul) pode fluir para o corpo em certas circunstâncias, uma das indicações de tetralogia de Fallot é cor azul (a cor azul da pele, lábios e unhas) que ocorre com tal atividade como chorar ou alimentando, e rapidamente se torna mais evidente.
Alguns bebês não têm cianose perceptível (cor azul da pele, lábios e leito ungueal), mas em vez disso pode ser muito irritável ou letárgico devido a uma redução do volume de oxigênio disponível na corrente sanguínea.
Algumas crianças tornam-se pálida ou pálido na cor, e pode ter a pele fria, úmida.
Qualquer um destes pode ser sintomas de tetralogia de Fallot. Os sintomas da tetralogia de Fallot pode assemelhar-se outras doenças médicas ou problemas cardíacos. Sempre consulte o médico do seu filho para um diagnóstico.
Como é a tetralogia de Fallot é diagnosticada?
Médico do seu filho pode ter ouvido um sopro cardíaco durante um exame físico, e referiu o seu filho a um cardiologista pediátrico para um diagnóstico. Um sopro cardíaco é simplesmente um ruído causado pela turbulência do sangue que flui através da obstrução do ventrículo direito para a artéria pulmonar. Sintomas suas exposições criança ajudará também com o diagnóstico.
Um cardiologista pediátrico especializado no diagnóstico e manejo clínico de defeitos cardíacos congênitos, bem como problemas cardíacos que podem se desenvolver mais tarde na infância. O cardiologista irá realizar um exame físico, ouvindo o coração e os pulmões, e fazer outras observações que ajudam no diagnóstico. A localização dentro do peito que o murmúrio se ouve melhor, assim como o volume ea qualidade do sopro (dura, sopro, etc) vai dar o cardiologista uma idéia inicial de que problema de coração o seu filho pode ter. Testes de diagnóstico para congênita doença cardíaca varia de acordo com a idade da criança, a doença clínica, e as preferências institucionais. Alguns testes que podem ser recomendadas incluem o seguinte:
A radiografia de tórax. Um teste de diagnóstico que utiliza feixes de raios-X para produzir imagens dos tecidos internos, ossos e órgãos sobre o filme.
Eletrocardiograma (ECG ou ECG). Um teste que registra a atividade elétrica do coração, mostra ritmos anormais ( arritmias ou disritmias), e detecta músculo cardíaco estresse.
O ecocardiograma (eco). Um procedimento que avalia a estrutura e função do coração usando ondas sonoras gravadas em um sensor eletrônico que produz uma imagem em movimento das válvulas do coração e do coração.
O cateterismo cardíaco. Um cateterismo cardíaco é um procedimento invasivo que fornece informações muito detalhadas sobre as estruturas dentro do coração. Sob sedação, um, tubo fino e flexível pequeno (cateter) é inserido dentro de um vaso sanguíneo na virilha, e guiado para o interior do coração. As medições da pressão sanguínea e de oxigénio são tomadas nas quatro câmaras do coração, bem como da artéria pulmonar e da aorta. Corante de contraste também é injectado para visualizar mais claramente as estruturas dentro do coração.
O tratamento para a tetralogia de Fallot tratado
O tratamento específico para tetralogia de Fallot será determinada pelo médico do seu filho com base em:
A idade da criança, saúde geral, e história médica
Extensão da doença
Tolerância do seu filho para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias
As expectativas para o curso da doença
A sua opinião ou preferência
Tetralogia de Fallot é tratada pela reparação cirúrgica dos defeitos. Uma equipe de cirurgiões cardíacos realiza a cirurgia, geralmente antes de uma criança é de 1 ano de idade. Em muitos casos, o reparo é feito em cerca de 6 meses de idade, ou até mesmo um pouco mais cedo. Reparação dos defeitos cardíacos irá permitir que o sangue pobre em oxigênio (azul) para viajar a sua rota normal através da artéria pulmonar para receber oxigênio.
A operação é realizada sob anestesia geral, e envolve o seguinte:
O defeito septal ventricular é fechado com um patch.
O caminho obstruído entre o ventrículo direito ea artéria pulmonar é aberto e ampliado com um patch. Se a válvula pulmonar é pequeno, pode ser aberta ou removida, bem.
Cuidados pós-operatórios para o seu filho
As crianças vão passar o tempo na unidade de terapia intensiva (UTI) após tetralogia de Fallot. Durante as primeiras horas após a cirurgia, seu filho vai ser muito sonolento da anestesia que foi usado durante a operação, e de medicamentos administrados para relaxar ele / ela e para ajudar com a dor. Como o tempo passa, o seu filho vai se tornar mais alerta.
Enquanto seu filho está na UTI, equipamento especial será usado para ajudá-la a se recuperar, e podem incluir o seguinte:
Ventilador. Uma máquina que ajuda a criança a respirar enquanto ele ou ela está sob anestesia durante a operação. Um pequeno tubo de plástico é guiado para a traquéia e anexado ao ventilador, que respira para o seu filho enquanto ele ou ela está com muito sono para respirar de forma eficaz em seu próprio país. Após um reparo truncus, as crianças vão se beneficiar de remanescente no ventilador durante a noite ou até mais, para que possam descansar.
Intravenosa (IV) cateteres. Pequeno, tubos plásticos inseridos através da pele para os vasos sanguíneos para fornecer fluidos IV e medicamentos importantes que ajudam o seu filho a recuperar da operação.
Linha arterial. A IV especializado colocado no pulso ou outra área do corpo onde um pulso pode ser sentido, que mede a pressão arterial de forma contínua durante a cirurgia e, enquanto a criança está na UTI.
Nasogástrica (NG) tubo. Um tubo pequeno e flexível que mantém o estômago drenado de ácido e gás bolhas que podem se acumular durante a cirurgia.
Cateter urinário. Um pequeno tubo flexível que permite que a urina escorrer para fora da bexiga e com precisão mede a quantidade de urina que o corpo faz, o que ajuda a determinar o quão bem o coração está funcionando. Após a cirurgia, o coração vai ser um pouco mais fraco do que era antes, e, portanto, o corpo pode começar a agarrar fluido, causando inchaço e inchaço. Diuréticos podem ser dados para ajudar os rins remover o excesso de fluidos do corpo.
Tubo. Um tubo de drenagem pode ser inserido para manter o peito livre de sangue que, de outro modo acumular-se depois a incisão é fechada. A hemorragia pode ocorrer por várias horas ou mesmo alguns dias após a cirurgia.
Monitor cardíaco. Uma máquina que constantemente exibe uma imagem do ritmo do coração do seu filho, e monitora a freqüência cardíaca, pressão arterial, e outros valores.
Seu filho pode precisar de outros equipamentos não mencionados aqui para dar apoio, enquanto na UTI, ou depois. A equipe do hospital vai explicar todos os equipamentos necessários para você.
Seu filho vai ser mantido o mais confortável possível com vários medicamentos diferentes, alguns dos quais aliviar a dor, e alguns dos quais aliviar a ansiedade. Os funcionários também serão pedindo sua entrada como a melhor forma de acalmar e confortar seu filho.
Após a alta da UTI, seu filho vai se recuperar em outra unidade hospitalar por alguns dias antes de ir para casa. Você vai aprender como cuidar de seu filho em casa antes do seu filho está descarregada. Seu filho pode precisar de tomar medicamentos por um tempo em casa, e estes serão explicados a você. A equipe vai lhe dar instruções sobre medicamentos, limitação de atividades e compromissos de acompanhamento antes do seu filho está descarregada.
Cuidando do seu filho em casa seguinte tetralogia de Fallot
Medicamentos para a dor, como o paracetamol ou o ibuprofeno, pode ser recomendada para manter seu filho confortável em casa. O médico de seu filho irá discutir o controle da dor antes de seu filho está alta do hospital.
Após a cirurgia, as crianças mais velhas costumam ter uma tolerância justo para a atividade. Seu filho pode se cansar facilmente, e dormir mais logo após a cirurgia, mas, dentro de algumas semanas, a criança deve ser totalmente recuperado.
Perspectivas de longo prazo depois de tetralogia de Fallot reparação cirúrgica
A maioria das crianças que tiveram uma tetralogia de Fallot reparação cirúrgica vai viver uma vida saudável. Os níveis de atividade, apetite e crescimento acabará por voltar ao normal na maioria das crianças. Cardiologista do seu filho pode recomendar que ser dado antibióticos para prevenir endocardite bacteriana após a alta do hospital.
Após o reparo inicial da tetralogia de Fallot, a substituição da válvula pulmonar é muitas vezes indicado na segunda ou terceira década de vida para prevenir complicações como o alargamento do ventrículo direito, arritmias e insuficiência cardíaca. Para as mulheres que desejam ter filhos, a avaliação pré-concepção por ecocardiograma é recomendado e / ou ressonância magnética (MRI).
Consulte os médicos do seu filho sobre as perspectivas específicas para o seu filho.
