O que é o retorno venoso pulmonar anômala total?
Retorno anômala total das veias pulmonares (TAPVR) é um defeito congênito (presente no nascimento) defeito cardíaco. Devido ao desenvolvimento anormal do coração fetal durante as primeiras oito semanas de gestação, os vasos que trazem rico em oxigênio (vermelho) de sangue de volta ao coração dos pulmões estão mal ligado.
Normalmente, pobre em oxigênio (azul) sangue retorna ao átrio direito do corpo, viaja para o ventrículo direito, em seguida, é bombeado através da artéria pulmonar para os pulmões, onde recebe oxigênio. Rico em oxigênio (vermelho) sangue retorna ao átrio esquerdo dos pulmões por meio de quatro veias pulmonares. Em seguida, passa para o ventrículo esquerdo e é bombeado através da aorta para fora do corpo.
Em TAPVR, as quatro veias pulmonares são ligados algures para além do átrio esquerdo. Existem vários locais possíveis onde as veias pulmonares podem se conectar. A conexão mais comum é a de um vaso sanguíneo que leva pobre em oxigênio (azul) o sangue de volta para o átrio direito, geralmente a veia cava superior.
Em TAPVR, (vermelho) de sangue rico em oxigénio que deve retornar para o átrio esquerdo, o ventrículo esquerdo, a aorta, e, em seguida, o corpo, em vez se mistura com o sangue pobre em oxigénio (azul) que flui para o lado direito do coração. Esta situação, por si só não vai suportar a vida, porque não há nenhuma maneira para que o sangue rico em oxigênio (vermelho) a ser entregue para o corpo.
Outros defeitos cardíacos são frequentemente associados com TAPVR, e eles realmente ajudar a criança com o retorno venoso pulmonar anômala total de viver até que a intervenção cirúrgica é possível:
Uma abertura no septo atrial ou ventricular vai permitir que o sangue de um lado para misturar com o sangue de outro, a criação de sangue "roxo", com um nível de oxigênio em algum lugar entre a do pobre em oxigênio (azul) e os ricos em oxigênio (vermelho ) no sangue.
Persistência do canal arterial também vai permitir a mistura de pobre em oxigênio (azul) e sangue rico em oxigênio (vermelho) através da conexão entre a aorta ea artéria pulmonar. O sangue "roxo" que resulta desta mistura é benéfico, proporcionando, pelo menos, um pouco de oxigénio para o corpo.
Retorno venoso pulmonar anômalo total representa cerca de 1 a 2 por cento de todos os casos de defeitos cardíacos congênitos e ocorre igualmente em meninos e em meninas.
O que faz com que o retorno venoso pulmonar anômala total?
O coração é formar, durante as primeiras oito semanas do desenvolvimento fetal. O problema ocorre durante este tempo, permitindo que as veias pulmonares para ser ligado de forma incorrecta.
Por que é TAPVR uma preocupação?
Bebês com este defeito cardíaco não consegue fornecer sangue rico em oxigênio (vermelho) para o corpo após o nascimento. Sem um defeito cardíaco adicional que permite a mistura de pobre em oxigênio (azul) e rico em oxigênio (vermelho) no sangue, como um auricular ou defeito do septo interventricular, as crianças com TAPVR terá uma mistura de rico em oxigênio (vermelho) e oxigênio sangue pobre (azul) que circula através do coração direito e de volta para os pulmões, uma situação que é fatal.
Dois "shunts", fetais ou conexões presentes na circulação fetal, permanecerá aberta por um curto tempo após o nascimento.
O forame oval, uma abertura entre a aurícula direita e a aurícula esquerda, vai permitir que algum do sangue que retorna para o átrio direito, a fluir para o lado esquerdo do coração, e no para fora do corpo.
O canal arterial, que liga a aorta para a artéria pulmonar, permite um pouco de sangue para misturar entre os dois vasos, permitindo que o sangue mais oxigenado parcialmente para ir para o corpo.
No entanto, quando esses dois "shunts" próximos, um bebê vai ficar muito azul (cianose), a menos que as outras conexões estão presentes, como um auricular ou defeito do septo interventricular. Mesmo com a presença de um defeito adicional que permite a mistura, os bebês com TAPVR muitas vezes não vai ter oxigênio suficiente no sangue para atender às demandas do corpo.
Outro problema que ocorre com TAPVR que é demasiado sangue flui através dos vasos sanguíneos dos pulmões, uma vez que as veias pulmonares adicionar sangue extra de volta para a circulação do lado direito do coração. Os pulmões ficar estressado por este fluxo de sangue extra, e pode eventualmente tornar-se danificado com isso.
Quais são os sintomas do retorno venoso pulmonar anômala total?
A indicação óbvia de TAPVR é um recém-nascido, que se torna cianose (coloração azul da pele, boca e leito ungueal) nos primeiros dias de vida, após a fonte materna de oxigénio (a partir de placenta) é removido. O grau de cianose está relacionada com a presença de outros defeitos que permitem que o sangue para misturar.
Bebês com grande atrial ou defeitos do septo ventricular, permitindo uma mistura de rico em oxigênio (vermelho) eo sangue pobre em oxigênio (azul) para entrar no coração à esquerda e vá para o corpo, pode ter menos cianose e menos sintomas no nascimento. Os bebês que têm um grande forame oval ou um canal arterial que permanece aberta por um tempo também podem apresentar sintomas de alguns dias ou semanas após o nascimento.
A seguir, são os outros sintomas mais comuns de venosa pulmonar anómala total. No entanto, cada criança pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:
Respiração rápida
Respiração difícil
Aumento da freqüência cardíaca
Cool Skin, úmida
Letargia
Má alimentação
Os sintomas da venosa pulmonar anômala total pode assemelhar-se outras doenças médicas ou problemas cardíacos. Sempre consulte o médico do seu filho para um diagnóstico.
Como é o retorno venoso pulmonar anômala total diagnosticada?
Um cardiologista pediátrico e / ou um neonatologista podem estar envolvidos no cuidado de seu filho. Um cardiologista pediátrico especializado no diagnóstico e manejo clínico de defeitos cardíacos congênitos, bem como problemas cardíacos que podem se desenvolver mais tarde na infância. A neonatologista especializada em doenças que afetam recém-nascidos, tanto prematuro e de termo.
A cianose e respiração rápida são os principais indícios de que há um problema com o seu recém-nascido. Médico do seu filho pode ter também ouviu um sopro cardíaco durante um exame físico. Um sopro é simplesmente um ruído causado pela turbulência do sangue que flui através das aberturas que permitem que o sangue para misturar.
Testes de diagnóstico para congênita doença cardíaca varia de acordo com a idade da criança, a doença clínica, e as preferências institucionais. Alguns testes que podem ser recomendadas incluem o seguinte:
A radiografia de tórax. Um teste de diagnóstico que utiliza feixes invisíveis de raios-X para produzir imagens dos tecidos internos, ossos e órgãos sobre o filme.
Eletrocardiograma (ECG ou ECG). Um teste que registra a atividade elétrica do coração, mostra ritmos anormais ( arritmias ou disritmias), e detecta músculo cardíaco estresse.
O ecocardiograma (eco). Um procedimento que avalia a estrutura e função do coração usando ondas sonoras gravadas em um sensor eletrônico que produz uma imagem em movimento das válvulas do coração e do coração.
O cateterismo cardíaco. Um cateterismo cardíaco é um procedimento invasivo que fornece informações muito detalhadas sobre as estruturas dentro do coração. Sob sedação, um, tubo fino e flexível pequeno (cateter) é inserido dentro de um vaso sanguíneo na virilha, e guiado para o interior do coração. As medições da pressão sanguínea e de oxigénio são tomadas nas quatro câmaras do coração, bem como da artéria pulmonar e da aorta. Corante de contraste também é injectado para visualizar mais claramente as estruturas dentro do coração.
Tratamento para TAPVR
O tratamento específico para TAPVR será determinada pelo médico do seu filho com base em:
A idade da criança, saúde geral, e história médica
Extensão da doença
Tolerância do seu filho para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias
As expectativas para o curso da doença
A sua opinião ou preferência
Seu filho pode ser admitido na unidade de terapia intensiva (UTI) ou berçário de cuidados especiais assim que os sintomas são anotados. Inicialmente, o seu filho pode ser colocado no oxigênio, e possivelmente até mesmo em um ventilador, para auxiliar sua respiração. Medicamentos IV podem ser dadas para ajudar o coração e os pulmões função de forma mais eficiente.
O tratamento médico. Conduta médica inicial pode incluir oxigênio, medicamentos para aumentar a pressão arterial, e tratamentos com prostaglandinas, um medicamento usado para manter o canal arterial aberto.
Cateterização cardíaca intervencional. Um procedimento de cateterização cardíaca pode ser utilizado como um procedimento de diagnóstico, bem como processo de tratamento inicial para alguns defeitos cardíacos. Um procedimento de cateterização cardíaca irá geralmente ser realizado para avaliar o defeito (s) e a quantidade de sangue que está a mistura. Como parte do cateterismo cardíaco, um procedimento chamado atriosseptostomia com balão podem ser realizados para melhorar a mistura de rico em oxigênio (vermelho) e (azul) de sangue pobre em oxigênio.
Um cateter especial com um balão na extremidade é utilizada para criar uma abertura no septo atrial (parede entre a esquerda e átrio direito).
O cateter é guiado através de forame oval-uma pequena abertura ao nível do septo atrial que fecha logo após o nascimento, e no interior do átrio esquerdo.
O balão é insuflado.
O cateter é rapidamente puxado para trás através do buraco, para o átrio direito, ampliando o buraco, permitindo que o sangue se misturar entre os átrios.
Uma medicação chamada prostaglandina E1 IV pode ser dada para manter o canal arterial de fechamento.
A correção cirúrgica. A operação é realizada sob anestesia geral. Os quatro veias pulmonares são reconectados para o átrio esquerdo, e quaisquer defeitos cardíacos associados, tais como comunicação interatrial, defeito septal ventricular, forame oval patente, e / ou persistência do canal arterial são cirurgicamente fechado.
Cuidados pós-operatórios para o seu filho
Após a cirurgia, as crianças vão voltar para a unidade de terapia intensiva (UTI) por alguns dias a ser acompanhados de perto durante a recuperação.
Enquanto seu filho está na UTI, equipamento especial será usado para ajudá-la a se recuperar, e podem incluir o seguinte:
Ventilador. Uma máquina que ajuda a criança a respirar enquanto ele ou ela está sob anestesia durante a operação. Um pequeno tubo de plástico é guiado para a traquéia e anexado ao ventilador, que respira para o seu filho enquanto ele ou ela está com muito sono para respirar de forma eficaz em seu próprio país. Após um reparo TAPVR, as crianças vão se beneficiar de remanescente no ventilador durante a noite ou até mais, para que possam descansar.
Intravenosa (IV) cateteres. Pequeno, tubos plásticos inseridos através da pele para os vasos sanguíneos para fornecer fluidos IV e medicamentos importantes que ajudam o seu filho a recuperar da operação.
Linha arterial. A IV especializado colocado no pulso ou outra área do corpo onde um pulso pode ser sentido, que mede a pressão arterial de forma contínua durante a cirurgia e, enquanto a criança está na UTI.
Nasogástrica (NG) tubo. Um tubo pequeno e flexível que mantém o estômago drenado de ácido e gás bolhas que podem se acumular durante a cirurgia.
Cateter urinário. Um pequeno tubo flexível que permite que a urina escorrer para fora da bexiga e com precisão mede a quantidade de urina que o corpo faz, o que ajuda a determinar o quão bem o coração está funcionando. Após a cirurgia, o coração vai ser um pouco mais fraco do que era antes, e, portanto, o corpo pode começar a agarrar fluido, causando inchaço e inchaço. Diuréticos podem ser dados para ajudar os rins a eliminar o excesso de líquido do corpo.
Tubo. Um tubo de drenagem pode ser inserido para manter o peito livre de sangue que, de outro modo acumular-se depois a incisão é fechada. A hemorragia pode ocorrer por várias horas ou mesmo alguns dias após a cirurgia.
Monitor cardíaco. Uma máquina que constantemente exibe uma imagem do ritmo do coração do seu filho, e monitora a freqüência cardíaca, pressão arterial, e outros valores.
Seu filho pode precisar de outros equipamentos não mencionados aqui para dar apoio, enquanto na UTI, ou depois. A equipe do hospital vai explicar todos os equipamentos necessários para você.
Seu filho vai ser mantido o mais confortável possível com vários medicamentos diferentes, alguns que aliviam a dor, e alguns que aliviam a ansiedade. Os funcionários também serão pedindo sua entrada como a melhor forma de acalmar e confortar seu filho.
Após alta da UTI, seu filho vai se recuperar em outra unidade hospitalar por alguns dias antes de ir para casa. Você vai aprender como cuidar de seu filho em casa antes do seu filho está descarregada. Seu filho pode precisar de tomar medicamentos por um tempo, e estes serão explicados a você. A equipe vai lhe dar instruções sobre medicamentos, limitação de atividades e compromissos de acompanhamento antes do seu filho está descarregada.
Crianças que passam muito tempo em um ventilador, ou que foram bastante doente enquanto na UTI, pode ter problemas de alimentação inicialmente. Esses bebês podem ter uma aversão por via oral, pois eles podem igualar algo colocado na boca, como uma chupeta ou mamadeira, com uma sensação menos agradável, como estar no ventilador. Algumas crianças só estão cansados, e precisam construir a sua força antes que eles serão capazes de aprender a mamadeira. Estratégias utilizadas para ajudar as crianças com alimentação incluem o seguinte:
De alto teor calórico fórmula ou leite materno. Suplementos nutricionais especiais podem ser adicionados a fórmula ou o leite materno bombeado que aumentar o número de calorias em cada grama, permitindo assim que o seu bebé a beber menos e ainda consomem calorias suficientes para crescer.
Alimentações suplementares tubo. Mamadas dadas através de um tubo pequeno e flexível que passa pelo nariz, para o esôfago e no estômago, que pode complementar ou tomar o lugar de mamadeiras para alimentação. Os bebés que podem beber parte da sua garrafa, mas não todos, podem ser alimentadas com o restante através do tubo de alimentação. Bebês que são demasiado cansado para mamadeira em tudo pode receber sua fórmula ou leite materno através do tubo de alimentação sozinho.
Cuidando do seu filho em casa após um reparo cirúrgico TAPVR
Medicamentos para a dor, como o paracetamol ou o ibuprofeno, pode ser recomendada para manter seu filho confortável em casa. O médico de seu filho irá discutir o controle da dor antes de seu filho está alta do hospital.
Se todos os tratamentos especiais estão a ser dada em casa, a equipe de enfermagem irá garantir que você é capaz de fornecê-los, ou uma agência de saúde em casa pode ajudá-lo.
Você pode receber instruções adicionais de médicos do seu filho e os funcionários do hospital.
Perspectivas de longo prazo após TAPVR reparação cirúrgica
Muitas crianças que tiveram o reparo cirúrgico TAPVR vai crescer e se desenvolver normalmente. No entanto, após o reparo TAPVR, seu bebê terá de ser acompanhados periodicamente por um cardiologista pediátrico que irá fazer avaliações para verificar quaisquer problemas relacionados com o coração.
Como algumas crianças crescem, a área onde as artérias pulmonares foram reconectados para o átrio esquerdo pode tornar-se estreitaram, impedindo que o sangue se movendo dos pulmões para o átrio esquerdo. O tratamento pode incluir:
A colocação de um dispositivo de rede de arame chamado um stent para a veia estreitada (s) para a abrir, realizado durante um procedimento de cateterização cardíaca
Alargamento cirúrgico da conexão da veia pulmonar estreitada (s)
Cuidados de acompanhamento regular em um centro que oferece atendimento cardíaco congênito pediátrico ou adulto deve continuar durante toda a vida do indivíduo.
Consultar um médico do seu filho em relação às perspectivas específicas para o seu filho.
