Qual é a fibrose cística?
A fibrose cística é uma doença hereditária que afeta os pulmões, intestinos, fígado e pâncreas. Na fibrose quística, glândulas produtoras de muco produzir quantidades excessivas de muco anormalmente espesso e viscoso, que entope e obstrui as passagens de ar e do tracto digestivo do organismo. O muco excessivo leva a sérios problemas com a digestão e respiração, o que muitas vezes resulta em uma morte precoce. A fibrose cística é uma das doenças pulmonares crônicas mais comuns em crianças e adultos jovens (Fonte: NIH ).
A fibrose cística mais freqüentemente afeta os pulmões e pâncreas. Em pulmões saudáveis, de ar e de oxigénio passam através do tracto respiratório superior, através dos bronquíolos, e nos alvéolos. Os alvéolos são estruturas saco-como ocos pequenos onde o oxigênio é absorvido pela corrente sanguínea. Em pessoas com fibrose cística, o acúmulo de muco pegajoso, grossas nestas passagens de ar reduz a eficácia da respiração e da ingestão de oxigênio. Muco extra também incentiva o crescimento de bactérias e vírus e infecções pulmonares crônicas.
A fibrose cística também podem causar graves problemas com o pâncreas, que produz as enzimas que são importantes para a digestão dos alimentos. A fibrose cística pode causar muco para bloquear os dutos que transportam enzimas do pâncreas para o trato digestivo, levando a digestão anormal, desnutrição e deficiências de vitaminas e minerais.
A fibrose cística é geralmente diagnosticado na infância e primeira infância. A fibrose cística é fatal, embora a expectativa de vida pode ser significativamente ampliado com um diagnóstico precoce e assistência médica consistente. A expectativa de vida aumentou dramaticamente nas últimas décadas por causa do desenvolvimento de novos e melhores tratamentos. Na década de 1950, as crianças geralmente morreu de fibrose cística como bebês ou crianças. Neste momento, a esperança de vida média é de cerca de 35 anos, embora algumas pessoas com fibrose cística estão vivendo em seus 40, 50 anos ou mais.
A fibrose cística pode levar a complicações graves e com risco de vida, tais como deficiências nutricionais, diabetes, infecções pulmonares crônicas e insuficiência respiratória. Procurar atendimento médico imediato se você, ou seu filho, tem sintomas de fibrose cística, tais como atrasos de crescimento, peso perda, uma tosse que não vai embora, o suor excessivamente salgado ou a pele, e constipação ou gordurosos, fezes de odor fétido.
Procurar assistência médica imediata (ligue 911), se você, seu filho, ou alguém que você está com, ter falta de ar, dificuldade respiratória severa, dor no peito, ou um decréscimo inexplicável em estado de alerta ou consciência.
Sintomas Quais são os sintomas da fibrose cística?
Tipicamente, os sintomas de fibrose cística e suas complicações afectar o sistema respiratório e o sistema digestivo. No entanto, os sintomas variam entre indivíduos, e nem todas as pessoas vão sentir os sintomas em ambos os sistemas do corpo.... Leia mais sobre os sintomas da fibrose cística
CAUSAS O que causa a fibrose cística?
A fibrose cística é uma doença hereditária. Ela é causada por uma mutação no gene de CFTR que desencadeia as glândulas produtoras de muco do corpo, para produzir quantidades excessivas de muco anormalmente espesso e pegajoso. Uma pessoa deve herdar duas cópias do gene defeituoso, uma de cada um dos pais, a fim de desenvolver a fibrose cística. Cada um dos pais de um indivíduo afetado carrega uma cópia do gene defeituoso, mas eles geralmente não apresentam sintomas da doença.... Leia mais sobre as causas da fibrose cística
TRATAMENTOS Como é que a fibrose cística tratada?
Não há cura para a fibrose cística, mas o diagnóstico precoce e de conformidade de acordo com um programa de tratamento pode ajudar a reduzir os sintomas e as complicações e prolongar a vida. Os tratamentos para a fibrose cística incluem uma abordagem multifacetada que é adaptado para os seus sintomas específicos, a presença de doenças coexistentes e complicações, a sua idade e história médica e outros fatores.... Leia mais sobre tratamentos de fibrose cística
