O que é a síndrome de Eisenmenger?
Síndrome de Eisenmenger é uma doença que inclui uma coleção de sintomas: cianose (pele azul ou acinzentado pálido devido à diminuição de oxigênio no sangue), hipertensão pulmonar (pressão arterial elevada nos vasos sanguíneos dos pulmões) e eritrocitose (aumento do número de glóbulos vermelhos glóbulos no sangue devido à diminuição de oxigênio no sangue).
Síndrome de Eisenmenger afeta principalmente adolescentes e adultos com certos defeitos cardíacos congênitos que são reparados tardia (após o primeiro ano de vida) ou que nunca são reparados. Eisenmenger, no entanto, pode ocorrer em bebés ou crianças nascidas com hipertensão pulmonar e, portanto, os sintomas relacionados com a cianose pode ocorrer muito mais cedo na vida.
O que causa a síndrome de Eisenmenger?
Síndrome de Eisenmenger progride ao longo do tempo como resultado dos efeitos da pressão arterial elevada nos pulmões. Esta pressão alta, ou hipertensão pulmonar, ocorre devido a defeitos cardíacos congênitos que causam o fluxo de sangue do lado esquerdo do coração para o lado direito do coração (da esquerda para a direita shunt). As cardiopatias congênitas deste tipo incluem:
Persistência do canal arterial (PCA). Uma conexão entre a aorta ea artéria pulmonar, que permite que o sangue rico em oxigênio (vermelho), que deve ir para o corpo a recircular através dos pulmões.
Comunicação interatrial (CIA). Uma abertura no septo atrial, ou parede divisória entre as duas câmaras superiores do coração conhecido como átrios direito e esquerdo.
Defeito septal ventricular (VSD). Uma abertura no septo ventricular, ou parede divisória entre as duas câmaras inferiores do coração conhecido como os ventrículos direito e esquerdo.
Defeito atrioventricular canal (canal AV). Um problema cardíaco complexo que envolve várias anormalidades de estruturas dentro do coração, incluindo um CIA, CIV e mitral deformados e / ou tricúspide.
Porque as pressões dentro do lado esquerdo do coração são normalmente maiores do que aqueles no lado direito do coração, de uma abertura entre o lado esquerdo eo lado direito do coração irá fazer o sangue a fluir a partir do lado esquerdo do coração, para o lado direito. Este desvio da esquerda para a direita do sangue dentro do coração provoca aumento do fluxo sanguíneo nos vasos sanguíneos dos pulmões. O aumento do fluxo sanguíneo nos vasos sanguíneos dos pulmões provoca aumento da pressão nestes vasos (pulmonar hipertensão ).
Se a hipertensão pulmonar continua sem tratamento, a pressão no lado direito do coração, pode aumentar ao ponto em que a pressão do lado direito é maior do que no esquerdo. Quando isto ocorre, o sangue irá fluir do lado direito do coração, para a esquerda (em derivação da direita para a esquerda), o que significa que o sangue pobre em oxigénio é misturado com o sangue rico em oxigénio bombeado para fora do corpo a partir do ventrículo esquerdo.
A reversão do shunt, resultando em um shunt da direita para a esquerda faz com que o oxigênio insuficiente no sangue. Além disso, a alta pressão nos pulmões provoca mudanças progressivas nos vasos sanguíneos pulmonares que resultam em danos irreversíveis ao revestimento destes vasos sanguíneos. Fibrose (o crescimento de tecido de cicatriz, devido a infecção, inflamação, danos ou mesmo a cura), e trombos (coágulos) pode também ocorrer. As mudanças no interior dos vasos sanguíneos do pulmão pode ser referido como doença obstrutiva vascular pulmonar ou arterial pulmonar secundária a hipertensão (HAP).
Quais são os sintomas ou complicações da síndrome de Eisenmenger comuns?
Sintomas:
A cianose (pele azul ou acinzentado pálido devido à diminuição de oxigênio no sangue)
Dispnéia aos esforços ( falta de ar com a atividade)
Falta de ar em repouso
Dor no peito ou aperto no peito
Coração palpitações ("batidas ou corrida de salto")
Parestesias ( dormência e / ou formigamento dos dedos das mãos e pés)
Visão turva
Complicações:
Os coágulos de sangue (por exemplo, trombose venosa profunda nas extremidades)
Hemorragia (sangramento)
Abscessos cerebrais
O agravamento dos sintomas ou novas complicações de início podem ser sinais de alerta precoce de alterações na doença global e deve ser avaliado pelo seu médico assim que possível.
Os sintomas da síndrome de Eisenmenger podem assemelhar-se outras doenças médicas ou problemas cardíacos. Consulte sempre o seu médico para uma avaliação completa.
Como é síndrome de Eisenmenger é diagnosticada?
A criança ou adolescente com uma história de um defeito do septo atrial (ASD), defeito do septo ventricular (VSD), persistência do canal arterial (PCA), ou defeito do canal atrioventricular (AV canal) que tem sido reparado ou reparado depois de um ano de idade é em risco de desenvolver a síndrome de Eisenmenger.
O médico pode notar uma mudança ou aumento da intensidade de um sopro cardíaco (um sopro ou áspero som ouvido ao escutar o coração, que pode ou não pode indicar problemas no coração ou sistema circulatório), durante um exame físico de rotina. As queixas de alteração na tolerância ao exercício ou qualquer associado falta de ar, dor no peito, palpitações ou, especialmente com a atividade, deve ser relatado ao médico para uma investigação mais aprofundada.
O médico irá realizar um exame físico, ouvindo o coração e os pulmões, e fazer outras observações que ajudam no diagnóstico. Outros testes que podem ser executados para ajudar no diagnóstico incluem o seguinte:
Os exames de sangue. Testes para avaliar a uma contagem elevada de glóbulos vermelhos (eritrocitose) e anemia.
A radiografia de tórax. Um teste de diagnóstico que utiliza feixes de energia invisíveis raios-X para produzir imagens dos tecidos internos, ossos e órgãos sobre o filme. Pode haver mudanças que ocorrem nos pulmões, devido ao fluxo de sangue extra que pode ser visto em um raio-X.
Eletrocardiograma (ECG ou ECG). Um teste que registra a atividade elétrica do coração, mostra ritmos anormais ( arritmias ou disritmias), e detecta músculo cardíaco estresse.
O ecocardiograma (eco). Um procedimento que avalia a estrutura e função do coração usando ondas sonoras gravadas em um sensor eletrônico que produz uma imagem em movimento das válvulas do coração e do coração. Um eco pode mostrar o padrão de fluxo sangüíneo através do PDA, e determinar o quão grande é a abertura, bem como a quantidade de sangue que passa através dele.
O cateterismo cardíaco. Um cateterismo cardíaco é um procedimento invasivo que fornece informações muito detalhadas sobre as estruturas dentro do coração. Sob sedação, um, tubo fino e flexível pequeno (cateter) é inserido dentro de um vaso sanguíneo na virilha, e guiado para o interior do coração. Direito coração Cath: medições de pressão e oxigênio são tomadas nas quatro câmaras do coração, assim como a artéria pulmonar ea aorta. Esquerdo do coração de cateterismo: meio de contraste pode também ser injectado para visualizar mais claramente o fluxo de sangue e estruturas no interior do coração.
A ressonância magnética (MRI). Um procedimento de diagnóstico que utiliza uma combinação de grandes ímãs, radiofreqüências, e um computador para produzir imagens detalhadas de órgãos e estruturas dentro do corpo. RM pode ser utilizada para auxiliar na estimativa de pressões arteriais pulmonares nos pulmões e para esclarecer qualquer desvio de sangue.
O tratamento para a síndrome de Eisenmenger
O tratamento específico para a síndrome de Eisenmenger será determinado pelo seu médico baseado em:
Sua idade, saúde geral, e história médica
Taxa de progressão e extensão da doença
Tolerância para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias
As expectativas para o curso da doença
Opinião pessoal ou preferência
Os objetivos do tratamento para a síndrome de Eisenmenger são destinadas a diminuir a pressão da artéria pulmonar, melhorando a oxigenação e diminuindo grau de cianose e eritrocitose. Os métodos de tratamento podem incluir, mas não estão limitados a, o seguinte:
O tratamento médico. Tratamento médico para síndrome de Eisenmenger é baseado nos sintomas. Tipos de tratamentos médicos incluem:
Medicamentos. Medicamentos que ajudam a diminuir a hipertensão pulmonar pode ser prescrito. Estes medicamentos incluem os bloqueadores dos canais de cálcio, prostaciclina e os antagonistas dos receptores de endotelina, e trabalhar para dilatar os vasos sanguíneos, o que ajuda a baixar a pressão arterial nos pulmões. Se o direito insuficiência cardíaca desenvolve, diuréticos (comprimidos de água) podem ser prescritos para ajudar a diminuir o volume de sangue.
Oxygen. Suplementar oxigênio pode ser utilizado durante os períodos de sono ou enquanto descansa. O uso de oxigênio pode progredir para uso contínuo para alívio dos sintomas.
Phlebotomy. Phlebotomy (retirada de sangue) não deve ser feito com freqüência, mas pode ser recomendada quando eritrocitose causa hiperviscosidade (espessura extrema) do sangue. O volume do sangue retirado é substituído com (IV), solução salina intravenosa para a fluidez do sangue. Phlebotomy é geralmente feito apenas quando os sintomas são graves e / ou o hematócrito (percentagem de sangue que é composta por células vermelhas do sangue) torna-se extremamente elevada.
Outros tratamentos síndrome de Eisenmenger. Que se desenvolve como resultado de um defeito cardíaco congênito que nunca foi reparado, geralmente não é tratada pela reparação do defeito original, uma vez que aumentaria a carga sobre o ventrículo direito e levar a um mau resultado. O transplante de pulmão ou transplante de coração e pulmão pode ser realizada quando outros tratamentos não são mais eficazes.
Perspectiva de longo prazo com síndrome de Eisenmenger
Alguns indivíduos com síndrome de Eisenmenger que não têm outras complicações de saúde podem viver até a idade adulta média, e alguns podem sobreviver até a quinta ou sexta década de vida.
Considerações sobre a síndrome de Eisenmenger incluem, mas não estão limitados a, o seguinte:
A gravidez não é recomendado para mulheres em idade fértil com síndrome de Eisenmenger. A gravidez pode representar um alto risco de morte para a mãe, bem como complicações para o feto devido ao efeito de baixos níveis de oxigênio no sangue.
Qualquer anestesia e cirurgia é considerada de alto risco e deve ser cuidadosamente planejado. A colaboração com um especialista cardíaco é recomendado.
As viagens aéreas e exposição alta altitude requer hidratação adequada (ingestão de líquidos) e oxigênio suplementar para evitar complicações.
Grave dor de cabeça, tonturas, síncope ( desmaio ), ou mudanças no nível de consciência deve ser levado a sério e avaliados em caráter de urgência.
Tabagismo e consumo de álcool não são recomendados.
A tosse deve ser controlado ou evitado com um forte inibidor de medicação para evitar o risco de hemorragia pulmonar (sangramento dos pulmões).
Vacinas contra a gripe é recomendada anualmente, a vacina pneumocócica deve ser recebido de acordo com a recomendação do médico.
Consulte seu médico sobre as perspectivas específicas de longo prazo para o seu filho, adolescente, jovem ou adulto com síndrome de Eisenmenger.
