O que é o lúpus?
Lúpus eritematoso sistémico, também conhecido como o LES, ou simplesmente lúpus, é uma doença que é caracterizada por episódios periódicos de inflamação e danos nas articulações, tendões, outros tecidos conjuntivos, e de órgãos, incluindo o coração, pulmões, vasos sanguíneos, cérebro, rins e pele. O coração, pulmões, rins e cérebro são os órgãos mais afetados. Lúpus afecta cada indivíduo de forma diferente e os efeitos da doença da gama ligeira a grave. Lupus pode ser potencialmente fatal.
A maioria das pessoas que têm lúpus são mulheres jovens (adolescentes final a 45). Isto pode ser devido ao facto de que o estrogénio (uma hormona feminina) parece estar associado com LES. Lúpus afeta as pessoas mais africanos, povos asiáticos, latinos e povos nativos do que as pessoas brancas. Lúpus em crianças ocorre mais freqüentemente com a idade de 15 anos ou mais. De acordo com a Arthritis Foundation, cerca de 25.000 crianças e adolescentes com o lúpus ou um distúrbio relacionado.
A doença é conhecida por ter períodos de crises e períodos de remissão (ausência parcial ou completa dos sintomas). As crianças com lúpus pode ter um grande grau de envolvimento renal. A gravidade do envolvimento renal pode alterar a taxa de sobrevivência dos pacientes com lúpus. Em alguns casos, o dano renal é tão grave que conduz a insuficiência renal.
O que causa o lúpus?
O lúpus é uma doença auto-imune, o que significa que o sistema imunológico do corpo ataca suas próprias células e tecidos saudáveis.
Lupus é considerada uma doença multifatorial. Herança multifatorial significa que "muitos fatores" estão envolvidos em causar um problema de saúde. Os factores são geralmente genéticos e ambientais, em que uma combinação de genes de ambos os progenitores, além de factores ambientais desconhecidos, produzir a característica ou doença. Muitas vezes, um gênero (machos ou fêmeas) é afetado com maior freqüência do que os outros em características multifatoriais. Características multifatoriais que se repetem nas famílias, porque eles são, em parte, causada por genes. As fêmeas são afetados com lúpus três a 10 vezes mais do que os machos.
Um grupo de genes no cromossoma 6 codifica para os antigénios HLA, que desempenham um papel importante na susceptibilidade e resistência às doenças. Antígenos HLA específicos influenciar o desenvolvimento de muitas doenças comuns, muitos que são auto-imune relacionada e são herdados como características multifatoriais. Quando uma pessoa tem o tipo de antigénio HLA específico associado com a doença, eles podem ter uma predisposição genética para ter a doença e ser mais propensos a desenvolver. O antigénio HLA associado com lúpus é chamado DR2 e DR3. É importante compreender que uma pessoa sem estes antigénios podem também desenvolver lúpus, de modo que o teste do antigénio HLA não é preciso para diagnóstico ou prognóstico de doença.
O que é o sistema imunológico?
A finalidade do sistema imunitário é a de manter os microorganismos infecciosos, tais como bactérias, vírus e fungos, para fora do corpo, e para destruir quaisquer microorganismos infecciosos que invadem o corpo. O sistema imunitário é constituído por uma rede complexa e vital das células e órgãos que protegem o corpo contra infecções.
Quando o sistema imunitário não funcionar correctamente, uma série de doenças podem ocorrer. alergias e hipersensibilidade a certas substâncias são consideradas doenças do sistema imunológico. Além disso, o sistema imunitário desempenha um papel importante no processo de rejeição de órgãos transplantados ou tecidos. Outros exemplos de desordens imunes incluem:
doenças auto-imunes, tais como juvenil diabetes, artrite reumatóide, e anemia
doenças de imunodeficiência, como a síndrome da imunodeficiência adquirida ( AIDS ) e da imunodeficiência combinada severa (SCID)
Quais são os sintomas do lúpus?
Sintomas do lúpus são geralmente crônica e recorrente. A seguir estão os sintomas mais comuns de lúpus. No entanto, cada criança pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:
eritema malar - uma erupção em forma de uma borboleta que é normalmente encontrado na ponte do nariz e das bochechas.
rash discóide - uma erupção levantou encontrado na cabeça, braços, peito, ou nas costas.
inflamação das articulações
sensibilidade a luz solar
perda de cabelo
úlceras na boca
líquido em torno dos pulmões, coração ou outros órgãos
problemas renais
baixa de glóbulos brancos ou baixa contagem de plaquetas
O fenômeno de Raynaud - uma doença em que os vasos sanguíneos dos dedos das mãos e dos pés entram em espasmo quando provocado por fatores como frio, estresse, ou doença.
perda de peso
disfunção do nervo ou cérebro
Os sintomas de lúpus pode assemelhar-se outras doenças ou problemas médicos. Sempre consulte o médico do seu filho para um diagnóstico.
Como é diagnosticado o lúpus?
O lúpus é difícil de diagnosticar devido à imprecisão dos sintomas que cada criança possa ter. Não existe um teste único que pode diagnosticar o lúpus. Um diagnóstico geralmente é confirmado com base no histórico do seu filho médico, os sintomas relatados, e um exame físico que podem incluir:
teste de sangue - para detectar determinados anticorpos que estão presentes na maioria das pessoas com lúpus.
testes de sangue e urina - para avaliar a função renal.
complementar teste - para medir o nível de complemento, um grupo de proteínas no sangue que ajudam a destruir substâncias estranhas (baixos níveis de complemento no sangue são frequentemente associados com lupus).
raios-X - um teste de diagnóstico que utiliza feixes de energia eletromagnética invisível para produzir imagens dos tecidos internos, ossos e órgãos sobre o filme.
velocidade de sedimentação de eritrócitos (ESR ou também chamada taxa de sed.) - uma medida da rapidez com que as células vermelhas do sangue caem para o fundo de um tubo de ensaio. Quando o inchaço ea inflamação estão presentes, as proteínas do sangue se aglutinarem e tornar-se mais pesado do que o normal. Assim, quando medido, que caem e se estabelecer rápida na parte inferior do tubo de ensaio. Geralmente, quanto mais rápido das células do sangue cai, o mais grave a inflamação.
Proteína C-reactiva (CRP) - é uma proteína que é elevado quando a inflamação se encontra no corpo. Apesar de VHS e PCR refletir graus semelhantes de inflamação, por vezes, um vai ser elevada quando o outro não é. Este teste pode ser repetido para testar sua resposta à medicação.
Além disso, o Colégio Europeu de Reumatologia criou um conjunto de critérios para ajudar os médicos a fazer um diagnóstico de lúpus. A criança deve ter quatro dos onze critérios específicos a serem diagnosticados com lúpus. É importante lembrar que ter algum dos seguintes sintomas não significa que o seu filho tem lúpus. Os critérios incluem:
eritema malar - uma erupção em forma de uma borboleta que é normalmente encontrado na ponte do nariz e das bochechas.
rash discóide - uma erupção levantou normalmente encontrados na cabeça, braços, peito, ou nas costas.
sensibilidade a luz solar
úlceras na boca
inflamação das articulações
coração ou envolvimento pulmonar
problemas renais
convulsões ou outros problemas neurológicos
exames de sangue positivos
alterações nos valores sanguíneos normais
O tratamento para o lúpus:
Não há cura para o lúpus. O tratamento específico para o lúpus será determinada pelo médico do seu filho com base em:
saúde geral da criança e história médica
extensão da doença
tolerância do seu filho para medicamentos específicos, procedimentos e terapias
expectativa para o curso da doença
órgãos específicos que são afectadas
sua opinião ou preferência
Se os sintomas do lúpus são leves, o tratamento pode não ser necessário, a não ser, possivelmente, medicamentos anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) para a dor nas articulações. Outros tratamentos podem incluir:
hidroxicloroquina, quinacrina, cloroquina, ou uma combinação destes medicamentos
corticosteróides (para controlar a inflamação)
medicamentos imunossupressores (para suprimir o sistema auto-imune do organismo)
uso liberal de protetor solar, diminuição do tempo ao ar livre 10:00 - 16:00, e usando chapéus e mangas compridas quando ao ar livre, como cerca de um terço das pessoas com lúpus têm a tendência a desenvolver uma erupção no sol
resto, incluindo pelo menos oito a dez horas de sono durante a noite, cochilos e quebras durante o dia
estresse redução
dieta bem equilibrada
tratamento imediato das infecções
As crianças com lúpus não devem receber vacinas com vírus vivos, incluindo varicela, tríplice viral (sarampo, caxumba, rubéola) e vacinas orais contra a poliomielite. Consultar um médico do seu filho em relação a todas as vacinas.
