Púrpura trombocitopênica idiopática

O que é púrpura trombocitopênica imunológica (PTI)?

A ITP é uma doença do sangue caracterizados por uma diminuição anormal do número de plaquetas no sangue. As plaquetas são células do sangue que ajudam a parar de sangrar. A diminuição do número de plaquetas pode resultar em fácil hematomas, sangramento nas gengivas, e hemorragia interna.

• Esta doença foi inicialmente chamado de "idiopática", o que significava que a causa era desconhecida. O "I" na ITP foi mudado para "imune", uma vez que se demonstrou que esta doença é causada por uma reacção imunitária contra as próprias plaquetas. Também tem sido chamado de púrpura trombocitopénica auto-imune.

• "Trombocitopenia" significa uma diminuição do número de plaquetas no sangue.

• "Púrpura" refere-se a descoloração púrpura da pele, como acontece com um hematoma.

Quem é afetado pela ITP?

Existem duas formas de ITP:

• Aguda púrpura trombocitopênica
  Esta é mais comumente visto em crianças pequenas (2 a 6 anos de idade). Os sintomas podem seguir uma doença viral, tais como a varicela. A PTI aguda geralmente tem um início muito repentino e os sintomas geralmente desaparecem em menos de seis meses (geralmente dentro de algumas semanas). O tratamento geralmente não é necessário. A doença geralmente não se repita. PTI aguda é a forma mais comum da doença.

• Crônica púrpura trombocitopênica
  O início da doença pode ocorrer em qualquer idade, e os sintomas podem durar um mínimo de seis meses, anos, ou uma vida inteira. Os adultos têm esta forma mais freqüência do que as crianças, mas ela afeta adolescentes. As fêmeas têm que duas a três vezes mais frequentemente do que os homens. ITP crônica pode se repetir muitas vezes e requer contínua cuidados de acompanhamento com um especialista em sangue (hematologista).

O que causa a púrpura trombocitopênica idiopática?

A ITP é uma consequência de o sistema imunológico ser estimuladas para atacar próprias plaquetas do corpo. Na maioria das vezes este é um resultado da produção de anticorpos contra as plaquetas, embora em um pequeno número de casos de um tipo de glóbulo branco chamado de células-T irá atacar diretamente plaquetas. Este erro de sistema imunitário pode ser o resultado de qualquer um dos seguintes:

• Medicamentos (incluindo over-the-counter medicamentos) podem causar uma alergia que cross-reage com plaquetas.

• Infecções, infecções virais, incluindo normalmente os vírus que causam a catapora, hepatite C e AIDS, pode solicitar anticorpos que reagem de forma cruzada com as plaquetas.

• Gravidez

• Desordens imunes, tais como artrite reumatóide e lúpus

• Linfomas de baixo grau e leucemias podem produzir anticorpos contra proteínas anormais de plaquetas

• Por vezes, a púrpura trombocitopénica idiopática imune é, por outras palavras, o anticorpo é produzido por qualquer razão identificável

Quais são os sintomas de púrpura trombocitopênica idiopática?

Contagem de plaquetas normal, está na gama de 150.000 a 450.000. Com ITP, a contagem de plaquetas for inferior a 100.000. No momento em que ocorre o sangramento significativo, o paciente pode ter uma contagem de plaquetas inferior a 10.000. Quanto menor o número de plaquetas, maior o risco de sangramento.

Porque plaquetas ajuda parar de sangrar, os sintomas do ITP estão relacionados com aumento de hemorragias. No entanto, cada pessoa pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:

• Púrpura - a cor roxa da pele após o sangue ter "vazado" sob ele. A contusão é o sangue sob a pele. Pessoas com ITP pode ter grandes hematomas de nenhum trauma conhecido. Contusões podem aparecer nas articulações dos cotovelos e joelhos apenas do movimento.

• Petéquias - pequenos pontos vermelhos sob a pele, que são resultado de muito pequenos sangramentos.

• Nosebleeds

• Sangramento na boca e / ou em e ao redor das gengivas

• O sangue no vômito, urina ou fezes

• Sangramento na cabeça - este é o sintoma mais perigoso do ITP. Qualquer trauma na cabeça que ocorre quando não há plaquetas suficientes para parar o sangramento pode ser fatal.

Os sintomas de ITP podem assemelhar-se a outros problemas médicos. Consulte sempre o seu médico para um diagnóstico.

Como é púrpura trombocitopênica idiopática diagnosticada?

Além de uma história médica completa e exame físico, procedimentos de diagnóstico para púrpura trombocitopênica idiopática podem incluir:

• Hemograma completo (CBC) - uma medida de tamanho, número e maturidade de células de sangue em um volume específico de sangue (para medir as plaquetas).

• Sangue e urina testes adicionais - para medir o tempo de sangramento e detectar possíveis infecções, incluindo um exame de sangue especial chamado um teste de anticorpos antiplaquetários

• Uma revisão cuidadosa dos medicamentos do paciente

Historicamente, uma aspiração da medula óssea foi obrigado a fazer um diagnóstico da ITP. Pode não ser absolutamente necessário em face de um teste de anticorpos antiplaquetários positivo, mas ainda é comumente realizada a olhar para a produção de plaquetas e para descartar qualquer células anormais na medula podem ser produtoras que poderia baixar a contagem de plaquetas. Uma aspiração de medula óssea é necessário para um diagnóstico se o teste de anticorpos anti-plaquetário é negativo.

Tratamento para púrpura trombocitopênica idiopática

O tratamento específico para púrpura trombocitopênica idiopática será determinado pelo seu médico baseado em:

• Sua idade, saúde geral, e história médica

• Extensão da doença

• Sua tolerância para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias

• As expectativas para o curso da doença

• A sua opinião ou preferência

Quando o tratamento é necessário, as duas formas mais comuns de tratamento imediato são esteróides e gamaglobulina intravenosa:

• Esteróides
  Esteróides ajudar a prevenir o sangramento, diminuindo a taxa de destruição das plaquetas. Esteróides, se eficaz, vai resultar num aumento do número de plaquetas visto dentro de duas a três semanas. Os efeitos colaterais podem incluir irritabilidade, irritação gástrica, aumento de peso, hipertensão e acne.

• Gamaglobulina intravenosa (IVGG)
  Gamaglobulina intravenosa (IVGG) é uma proteína que contém muitos anticorpos e também retarda a destruição de plaquetas. IVGG funciona mais rapidamente do que os esteróides (de 24 a 48 horas).

Outros tratamentos para ITP podem incluir:

• Imunoglobulina Rh
  Este medicamento interrompe temporariamente o baço de destruir as plaquetas. Você deve ser Rh positivo e ter um baço para este medicamento para ser eficaz.

• Mudanças de medicação
  Se é um medicamento que é a causa suspeita, interrupção ou mudança na medicação pode ser necessária.

• Tratamento de infecção
  Se a infecção é a causa para a ITP, então o tratamento da infecção pode resultar em número maior de plaquetas.

• A esplenectomia
  Em alguns casos, o baço do paciente pode precisar de ser removido uma vez que este é o local mais activo do anticorpo destruição de plaquetas mediada. Esta é considerada mais frequentemente em pessoas com PTI crónica para diminuir a taxa de destruição das plaquetas.

• Rituximab (Rituxan)
  Este medicamento é um anticorpo produzido em laboratório contra uma proteína encontrada nas células do sangue que produzem anticorpos, que diminui a produção de anticorpos anti-plaquetário.

• Romiplostim (n-plate) e eltrombopag (Promacta)
  Estes medicamentos foram recentemente aprovados para o tratamento da PTI, que falhou outros tipos de tratamento. Eles estimulam a medula óssea a produzir mais plaquetas.

• Mudanças de estilo de vida, tais como o seguinte:

  • O uso de equipamentos de proteção

  • Evitar certas atividades