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As cardiopatias congênitas

O que é um defeito congênito no coração?

Quando o coração ou os vasos sanguíneos perto do coração não se desenvolvem normalmente antes do nascimento, uma doença chamada cardiopatia congênita ocorre (meio congênitas "inatos" ou "existentes no momento do nascimento").

As cardiopatias congênitas ocorrem em cerca de oito em cada 1.000 recém-nascidos. Mais de 1.000.000 de adultos em os EUA têm congênita doença cardíaca. Muitos jovens com cardiopatias congênitas estão vivendo na idade adulta agora.

Na maioria dos casos, a causa é desconhecida. Por vezes, uma infecção viral ou hereditária provoca a doença. Alguns defeitos cardíacos congênitos são o resultado de muito álcool ou uso de drogas durante a gravidez.

A maioria dos defeitos cardíacos ou provocar um fluxo sanguíneo anormal através do coração, ou obstruir o fluxo sanguíneo no coração ou vasos (obstruções são chamados de estenoses e pode ocorrer em válvulas cardíacas, artérias ou veias).

Raramente, os defeitos incluem aqueles em que:

  • O lado direito ou esquerdo do coração não é completamente formada e é chamado de coração hipoplásico.

  • Apenas um ventrículo está presente.

  • Tanto a artéria pulmonar e aorta surgem do mesmo ventrículo.

  • A artéria pulmonar e aorta surgir a partir dos ventrículos "erradas".

Tipos de defeitos cardíacos congênitos

Existem muitas doenças do coração que necessitam de atendimento clínico por um médico ou outro profissional de saúde. Listados abaixo são algumas das doenças, para as quais nós fornecemos um breve panorama.

Defeitos obstrutivos:

  • A estenose aórtica (EA). Nesta doença, a válvula da aorta, entre o ventrículo esquerdo ea aorta não formam correctamente e é estreitada, tornando-se difícil para o coração bombear o sangue para o corpo. Uma válvula normal tem três folhetos ou cúspides, mas uma válvula estenótica pode ter apenas uma cúspide (unicúspide) ou duas cúspides (bicúspide).

    Em algumas crianças, dor no peito, cansaço anormal, tonturas ou desmaios podem ocorrer. Caso contrário, a maioria das crianças com estenose aórtica não têm sintomas. Mas, mesmo estenose leve podem piorar ao longo do tempo, e a cirurgia pode ser necessária para corrigir o bloqueio ou a válvula pode ter de ser substituído por uma prótese.

  • Estenose pulmonar (PS). O pulmonar, ou pulmonar, de válvula, situada entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar, abre para permitir que o sangue flua desde o ventrículo direito para os pulmões. Quando uma válvula pulmonar com defeito não abrir corretamente, ele faz o coração bombear com mais força do que o normal para superar a obstrução. Normalmente, a obstrução pode ser corrigida por balão plastia, embora em alguns pacientes, pode ser necessária a cirurgia de coração aberto.

  • A valva aórtica bicúspide. Nesta doença, uma criança nasce com uma válvula bicúspide, que tem apenas duas abas. (A válvula aórtica normal tem três abas que se abrem e fecham). Se a válvula é restrita, é mais difícil para o sangue flua através, e frequentemente as fugas de sangue para trás. Os sintomas geralmente não se desenvolvem durante a infância, mas muitas vezes são detectados durante a idade adulta.

  • Estenose subaórtica. Esta doença refere-se a um estreitamento do ventrículo esquerdo, logo abaixo da valva aórtica. Normalmente, o sangue passa por ele para ir para a aorta. No entanto, a estenose subaórtica limita o fluxo de sangue para fora do ventrículo esquerdo, muitas vezes resultando em uma carga de trabalho aumentada para o ventrículo esquerdo. Estenose subaórtica pode ser congénita ou causada por uma forma de cardiomiopatia.

  • Coartação da aorta (coarct). Nesta doença, a aorta é estreitada ou constrição, obstruindo o fluxo de sangue para a parte inferior do corpo, e aumentando a pressão sanguínea acima da constrição. Normalmente não há sintomas no nascimento, mas podem desenvolver mais cedo a primeira semana após o nascimento. Se os sintomas graves de hipertensão arterial e congestiva insuficiência cardíaca desenvolver, a cirurgia pode ser considerada.

Defeitos septais

Alguns defeitos cardíacos congênitos permitir que o sangue flua entre o câmaras esquerdas do coração direito e porque uma criança nasce com uma abertura na parede do septo que separa o lado esquerdo do coração e direita.

  • . Comunicação interatrial (CIA) Nesta doença, há uma abertura anormal entre as duas câmaras superiores do coração - átrios direito e esquerdo - causando um fluxo sanguíneo anormal através do coração. As crianças com ASD têm poucos sintomas. Fechando o defeito atrial por cirurgia de coração aberto na infância muitas vezes pode evitar problemas graves mais tarde na vida.

  • Ebstein. Neste defeito, existe um deslocamento para baixo da válvula tricúspide (localizada entre as câmaras superior e inferior, no lado direito do coração) na câmara inferior direito do coração (ou ventrículo direito). É geralmente associada com um defeito do septo atrial.

  • A comunicação interventricular (CIV). Nesta doença, ocorre um buraco entre as duas câmaras inferiores do coração. Devido a este furo, a partir do sangue do ventrículo esquerdo flui de volta para o ventrículo direito, devido ao aumento da pressão no interior do ventrículo esquerdo. Isto faz com que um volume adicional de sangue a ser bombeado para dentro dos pulmões do ventrículo direito, que pode criar congestionamento nos pulmões.

Defeitos Cyanotic

Defeitos Cyanotic são defeitos no qual o sangue bombeado para o corpo contenha quantidades de oxigénio menor do que o normal, o que resulta em uma doença chamada cianose. Ela provoca uma coloração azul da pele. Crianças com cianose são freqüentemente chamados de "bebês azuis".

  • . Tetralogia de Fallot Esta doença é caracterizada por quatro defeitos, incluindo o seguinte:

    • Uma abertura anormal ou defeito septal ventricular, que permite que o sangue passe do ventrículo direito para o ventrículo esquerdo, sem passar pelos pulmões

    • Um estreitamento (estenose) ou imediatamente por baixo da válvula pulmonar que bloqueia parcialmente o fluxo de sangue a partir do lado direito do coração para os pulmões

    • O ventrículo direito é mais musculoso do que o normal

    • A aorta encontra-se diretamente sobre o defeito septal ventricular


    Tetralogia de Fallot é o defeito mais comum causando cianose em pessoas para além dos 2 anos de idade. A maioria das crianças com tetralogia de Fallot uma cirurgia de coração aberto antes da idade escolar para fechar o defeito septal ventricular e remover o músculo obstrutiva. É necessário ao longo da vida o acompanhamento médico.

  • Atresia tricúspide. Nesta doença, não há válvula tricúspide, portanto, nenhum sangue flui do átrio direito para o ventrículo direito. Defeito atresia tricúspide é caracterizada pelo seguinte:

    • Um pequeno ventrículo direito

    • Um grande ventrículo esquerdo

    • Circulação pulmonar diminuída

    • Cianose


    Um procedimento de manobra cirúrgica é frequentemente necessário para aumentar o fluxo de sangue para os pulmões.

  • . Transposição das grandes artérias Neste defeito embriológicas, as posições da artéria pulmonar ea aorta são invertidos, assim:

    • A aorta origina a partir do ventrículo direito, de modo que a maior parte do sangue que retorna ao coração do corpo é bombeado de volta para fora, sem primeiro passar aos pulmões.

    • A artéria pulmonar origina a partir do ventrículo esquerdo, de modo que a maior parte do sangue que retorna dos pulmões vai voltar novamente para os pulmões.


    Intervenção médica imediata é necessária para corrigir esta doença.

Outros defeitos:

  • Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE). Nesta doença, o lado esquerdo do coração é subdesenvolvido, incluindo a aorta, valva aórtica, ventrículo esquerdo e da válvula mitral. Sangue atinge a aorta através de um canal arterial patente, e se este canal fecha, como é normal, o bebê vai morrer. O bebê muitas vezes parece normal ao nascimento, mas a doença se tornará perceptível dentro de poucos dias após o nascimento, como o ductus fecha. Os bebês com essa síndrome se tornar pálido (cinza), têm diminuído ou ausência de pulso nas pernas, têm dificuldade de respiração, e são incapazes de se alimentar. O tratamento pode incluir cirurgia complexa ou um transplante de coração.

  • Persistência do canal arterial (PCA). Este defeito, o que normalmente ocorre durante a vida fetal, curto-circuitos no sistema vascular pulmonar normal e permite que o sangue se misturar entre a artéria pulmonar ea aorta. Antes do nascimento, existe uma passagem aberta entre os dois vasos sanguíneos, que se fecha logo após o nascimento. Quando ele não fechar, alguns retornos de sangue para os pulmões. Persistência do canal arterial é muitas vezes visto em prematuros.

Quem trata defeitos cardíacos congênitos?

Os bebês com problemas cardíacos congênitos são seguidas por especialistas chamados cardiologistas pediátricos. Estes médicos diagnosticar defeitos cardíacos e ajudar a gerir a saúde de crianças antes e após a correção cirúrgica do problema cardíaco. Especialistas que corrigir problemas cardíacos na sala de operações são conhecidos como cirurgiões cardiovasculares ou cardiotorácica pediátrica.

Uma nova subespecialidade dentro de cardiologia está emergindo como o número de adultos com congênita doença cardíaca (CHD) é agora maior do que o número de bebês nascidos com doença coronariana, como resultado dos avanços em procedimentos diagnósticos e intervenções terapêuticas que têm sido feitas desde 1945.

Para alcançar e manter o mais alto nível possível de bem-estar, é imperativo que os indivíduos que nascem com doença coronariana que atingiram a idade adulta de transição para o tipo apropriado de cuidados cardíacos. O tipo de cuidados necessários baseia-se no tipo de uma pessoa tem CHD. As pessoas com doença coronariana simples geralmente podem ser tratados por um cardiologista adulto comunidade. Aqueles com os tipos mais complexos de CHD terão de ser atendidos em um centro especializado em adulto CHD.

Para adultos com doença arterial coronariana, a orientação é necessária para o planejamento de questões fundamentais da vida, como faculdade, carreira, emprego, seguro, atividade, estilo de vida, herança, planejamento familiar, gravidez, cuidados crônica, deficiência, e no final da vida. Conhecimento sobre doenças congênitas específicas ouvido e as expectativas para os resultados de longo prazo e potenciais complicações e os riscos devem ser revistas como parte da transição bem sucedida de cuidados pediátricos para atendimento de adultos. Os pais devem ajudar a passar a responsabilidade para este conhecimento e responsabilidade para o cuidado permanente para seus filhos adultos jovens para ajudar a garantir a transição para cuidados especiais para adultos e otimizar o estado de saúde do adulto jovem com doença coronariana.