Graças a uma série de novas terapias eficazes, os pacientes estão desfrutando anos em remissão do cancro de sangue maligno.
Se há uma doença que a maioria mostra os efeitos de recentes melhorias no tratamento do câncer, que é o mieloma múltiplo. Os avanços da biotecnologia permitiram aos cientistas identificar várias anomalias genéticas e cromossômicas subjacentes da doença, promovendo simultaneamente o desenvolvimento de medicamentos mais eficazes e menos tóxicos. Embora ainda não há cura para o mieloma, vários tratamentos estão a provocar longas remissões, e as pessoas que já foram dadas dois a três anos para se viver estão a gerir com sucesso a sua doença para cinco a sete anos, com um pouco de viver uma década ou mais.
O que é o mieloma múltiplo?
A palavra deriva do mieloma myelos raízes gregas (medula óssea) e oma (tumor), é "múltiplo", pois os tumores ocorrem em muitos lugares na medula óssea. A causa da doença é desconhecida. Origina-se em células de plasma - células brancas do sangue na medula chamadas de linfócitos B, que se diferenciam em resposta à presença de vírus e bactérias (patogénicas) no corpo. Normalmente, as células plasmáticas fazer um anticorpo diferente para combater cada tipo de invadir patógeno. Assim, sempre que o agente patogénico entra no corpo, a célula torna-se activada de plasma, reproduzindo em grandes números e gerar anticorpos suficientes para libertar o corpo do germe em questão.
As células de mieloma são células plasmáticas anormais que se multiplicam sem motivo aparente, produzindo substâncias que suprimem a função da medula normal e lotando os componentes normais do sangue na medula - células vermelhas do sangue que transporta oxigênio, glóbulos brancos que combatem infecções, e as plaquetas, o que ajuda a coagulação. Consequentemente, as pessoas com mieloma pode ter anemia, baixa resistência às doenças, e anormal hematomas e sangramento. Em vez de funcionar anticorpos, as células de mieloma geram quantidades excessivas de uma proteína anormal chamada proteína H, o que pode danificar os rins, assim como suprimir a função imunitária normal.
Como as células de mieloma se acumulam na medula, que excretam enzimas que aumentam a taxa de degradação do osso (reabsorção) e diminuir a taxa de formação do osso. Como resultado, o cálcio armazenado nos ossos é liberado para o sangue, onde os níveis elevados de cálcio pode causar fraqueza, confusão e ainda mais danos nos rins.
A doença também pode metastizar para além da medula óssea e - isto é, que pode espalhar a partir da medula óssea, para outras partes do corpo, incluindo o fígado, baço e dos tecidos moles. O mieloma pode, assim, causar estragos com os ossos e rins e, em casos avançados, o fígado, baço e pulmões, tanto como a proteína M e plasma células acumulam nestes vários órgãos.
Fatores de risco para mieloma
Há pouca evidência até agora de que não podemos fazer nada para evitar o mieloma. Os fatores de risco mais comuns estão fora do nosso controle. Eles incluem o seguinte:
Idade. Mieloma é rara em pessoas com menos de 35 anos de idade e mais comum em pessoas com idades entre 65 e mais velhos.
Etnia. A doença é quase duas vezes mais comum em pessoas da África, pois é em caucasianos. Em geral, é menos comum em asiáticos.
Gênero. Pouco mais de 55% das pessoas com mieloma são do sexo masculino.
Genetics. Ter um parente próximo com mieloma pode aumentar o risco, mas mieloma familiar é incomum.
Gamopatia monoclonal de significado desconhecido (MGUS). Esta doença benigna que afeta as células plasmáticas é muitas vezes um achado incidental durante um exame de sangue de rotina. Sua incidência aumenta com a idade. GMSI não requer tratamento, mas qualquer pessoa com a doença devem ser cuidadosamente monitorados ao longo do tempo, como até cerca de 25% das pessoas que têm que acabará por desenvolver mieloma.
Diagnóstico e estadiamento mieloma múltiplo
Mieloma múltiplo precoce nem sempre produz sintomas, mas as suspeitas de seu médico pode ser despertado por resultados anormais em um exame de sangue de rotina ou um osso quebrado inesperado. Mais frequentemente, a doença é sinalizado por sintomas como fadiga, fraqueza, dor nas costas, micção freqüente, constipação e susceptibilidade à infecção. Em ambos os casos, os seguintes testes laboratoriais e de imagem podem excluir ou confirmar a presença de mieloma múltiplo e determinar a fase da doença:
Os testes de sangue que identificam o número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas; presença de proteína M, e os níveis de anticorpos, as proteínas beta-2 microglobulina e albumina, cálcio e de creatinina (um indicador de danos nos rins).
Testes de urina, que mede os níveis de uma outra proteína anormal, chamada proteína de Bence Jones.
Raios-X para verificar se há ossos danificados ou quebrados.
A biópsia de medula óssea para detectar células de mieloma.
Estudos têm mostrado que existem vários tipos diferentes de células de mieloma com diferentes anormalidades genéticas e cromossómicas, causando diferentes formas da doença que respondem a diferentes tratamentos. Testes para estas anormalidades são usados para identificar a 25% a 30% das pessoas com mieloma que estão em risco especialmente elevado e, provavelmente, a necessitar de tratamento agressivo precoce.
Mieloma que descobriu antes dos sintomas aparecerem - com níveis de beta-2 microglobulina apenas ligeiramente mais altos e níveis de albumina ligeiramente mais baixos do que o normal - é geralmente descrito como inativo ou latente ou estágio da doença que eu. Os estudos não têm mostrado que o tratamento medicamentoso nesta fase aumenta o tempo de sobrevivência, por isso, a prática padrão é "espera vigilante" - monitoramento de pacientes de perto com exames físicos e testes de laboratório para determinar se a doença está avançando.
O que é um transplante de células-tronco?Apesar de não ser curativo, o transplante de células-tronco é um dos pilares do tratamento do mieloma, especialmente para jovens (idades 65 a 70), os pacientes saudáveis. As células estaminais têm a capacidade para regenerar as células saudáveis vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas, de modo que eles podem ser utilizados para ajudar as pessoas a resistir a quimioterapia em doses elevadas o suficiente para matar as células do mieloma - uma estratégia que destrói também a maior parte dos componentes do sangue saudáveis.
Após a terapia para reduzir o mieloma inicial, você é tratado com medicamentos para estimular a produção de suas próprias células-tronco do sangue. Essas células-tronco viver em pequenas quantidades em todos nós, e que se transformem em células saudáveis vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Alguns dias mais tarde, você se submete leukapheresis, um processo em que seu sangue é encaminhado de uma veia através de uma máquina que remove as células-tronco e devolve o sangue para outra veia. O processo, por vezes referido como a colheita de células-tronco, pode levar várias horas e pode precisar ser repetido algumas vezes. Normalmente, as células-tronco suficientes para dois transplantes são colhidos e congelados. Então você passar por altas doses de quimioterapia, que mata todas as células do sangue - as células de mieloma cancerígenas e as células saudáveis - assim como a produção de seus efeitos colaterais bem conhecidos: perda de cabelo, náuseas, diarréia e fadiga. Em seguida, as células-tronco saudáveis armazenados são infundidas de volta em seu sangue. Se o tratamento funciona, as células estaminais vão formar um sistema de sangue saudável, livre de células de mieloma. Durante esse tempo, você está anêmico e vulneráveis à infecção, porque tem baixo número de glóbulos brancos que combatem infecções. Assim, enquanto as células do sangue estão crescendo de volta - um processo que normalmente leva cerca de duas semanas - você vai receber transfusões, fator de crescimento e antibióticos para ajudar a prevenir a anemia e infecção. |
Tratar o mieloma múltiplo
Uma vez que o mieloma atinge a fase II, o tratamento é necessário para atenuar os sintomas e diminuir o número de células de mieloma. Não há nenhum protocolo padrão: a maioria dos pacientes receberão vários tipos diferentes de drogas em diferentes estágios da doença, dependendo de sua idade, os sintomas, a doença física geral, categoria de risco, e as preferências de tratamento.
Se você é as idades 65 a 70 e não têm outras doenças graves, como diabetes ou grandes danos órgão, de um transplante de células-tronco será geralmente recomendado. (Consulte "O que é um transplante de células-tronco?" Acima). Se você não é um candidato a transplante de células-tronco, você vai começar com a terapia medicamentosa e continuar nele até que a doença está em remissão completa (nenhum sinal de mieloma) ou até os planaltos de mieloma em um nível muito baixo. (Consulte "Medicamentos usados para tratar o mieloma múltiplo.") Após o tratamento inicial, você vai ser monitorado para a recorrência da doença ou progressão.
Para recorrência, várias opções de tratamento estão disponíveis. Um segundo transplante de células-tronco pode ser eficaz em alguns doentes. Drogas ou combinações de drogas usadas pela primeira vez pode funcionar bem uma segunda vez, então combinações podem ser revistos ou novos explorado. Hoje em dia existem muitos estudos clínicos testando novas drogas de mieloma que estão na fila para aprovação da FDA. (Para saber mais sobre os ensaios clínicos em sua área, acesse www.clinicaltrials.gov.)
Terapias complementares podem ser necessários para neutralizar os efeitos de ambas as doenças eo tratamento medicamentoso. A maioria das pessoas com mieloma receber um bisfosfonato para retardar a reabsorção óssea, e muitos tomar anticoagulantes para prevenir coágulos. Dores nos ossos podem ser tratados com terapia de radiação, a anemia pode ser tratada com epoetina (Epogen, Procrit), que estimula a produção de células vermelhas do sangue e diminui a necessidade de transfusões de sangue.
Medicamentos usados para tratar o mieloma múltiplo | |||
Tipo de droga | Nomes de medicamentos | Uso | Os efeitos colaterais |
Terapia-alvo | bortezomibe (Velcade) | Um dos únicos medicamentos mais eficazes para a doença ativa, especialmente para pacientes de alto risco. | A neuropatia periférica (dor ou dormência nas mãos e pés) |
Moduladores imunes | talidomida (Thalidomid), lenalidomida (Revlimid) | O tratamento de primeira linha para a doença ativa, o tratamento de manutenção após o transplante de células-tronco. Normalmente usado com dexametasona, um corticosteróide. | A fadiga, cãibras musculares, coágulos de sangue (trombose venosa profunda) e neuropatia periférica |
A quimioterapia convencional | melfalano (Alkeran), vincristina (Oncovin), doxorrubicina (adriamicina), ciclofosfamida (Cytoxan) | Usado em altas doses no transplante de células-tronco e em doses mais baixas para reduzir células tumorais. | A perda de cabelo, náusea, fadiga, anemia, imunidade à doença |
Os corticosteróides | prednisona, dexametasona | Prednisona é geralmente usado com melfalano; dexametasona, com imunomoduladores, terapia-alvo, e quimioterapia convencional. | Alterações de humor, insônia, aumento de peso, aumento da glicemia |
Se você desenvolver mieloma múltiplo
As escolhas em constante expansão que fazem tratamento de mieloma tão promissor também tornar o processo difícil de navegar. Aqui estão algumas sugestões que podem ajudar:
Encontre uma equipe médica experiente. Se possível, obter a sua atenção em um centro médico especializado em mieloma múltiplo, como uma das instituições que pertencem ao Consórcio Multiple Myeloma Research listadas no www.themmrc.org. Se você não mora perto de um centro de mieloma, você pode encontrar um especialista em sangue na sua área através da Sociedade Europeia de Hematologia, que pode chegar a partir daqui: www.health.harvard.edu / hematologista.
Obter uma segunda opinião. Você provavelmente vai se sentir mais confortável, e sua companhia de seguros pode exigir isso.
Verifique se o seu seguro. Drogas mieloma são caros e não podem ser cobertos pelas seguradoras. Organizações que prestam assistência para tratamentos de drogas e de seguros co-pagamentos são listados no site do Instituto Nacional do Câncer, que pode chegar a partir daqui: www.health.harvard.edu / financial_help.
Considere os ensaios clínicos Se você participar de um ensaio clínico, você tem a garantia de receber pelo menos o melhor tratamento padrão disponível -. E, possivelmente, um novo tratamento que é ainda mais eficaz.
Encontrar suporte. The Multiple Myeloma Research Foundation, criada pelo sobrevivente do mieloma longo prazo Kathy Giusti em 1998, oferece informação e inspiração através de seu site, www.themmrf.org. Informação e apoio também estão disponíveis através da International Myeloma Foundation, em www.myeloma.org.
