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Cancros pediátricos - hepatoblastoma

O que é o hepatoblastoma?

Hepatoblastoma é um tumor canceroso muito raro que se origina no fígado. O fígado é um dos maiores órgãos do corpo. As principais funções do fígado incluem filtragem e armazenamento de sangue. O fígado é composto por lobos direito e esquerdo. A maioria dos tumores hepatoblastoma origem no lobo direito.

Esta doença afeta principalmente crianças desde a infância até cerca de 3 anos de idade. Células cancerosas Hepatoblastoma podem se espalhar (metástase) para outras áreas do corpo. Os locais mais comuns de metástases são o pulmão, nas estruturas abdómen e abdominais, e raramente ao osso, o sistema nervoso central, e da medula óssea.

Anatomia do fígado:

Ilustração da anatomia do sistema biliar

O fígado é localizado na porção do lado direito superior da cavidade abdominal, por baixo do diafragma e na parte superior do estômago, do rim direito, e os intestinos. Com a forma de um cone, o fígado é um órgão marrom-avermelhado escuro, que pesa cerca de três quilos.

O fígado consiste em dois lóbulos principais, ambas as quais são compostas de milhares de lóbulos. Estes lóbulos estão ligados a pequenos dutos que ligam com dutos maiores para finalmente formar o ducto hepático. O ducto biliar hepática transporta o produzido pelas células do fígado para a vesícula biliar e duodeno (a primeira parte do intestino delgado). O fígado regula níveis mais químicos do sangue e excreta um produto chamado "bile", que ajuda a transportar os desperdícios a partir do fígado.

O que causa hepatoblastoma?

Embora a causa exacta do cancro do fígado é desconhecida, existem um número de doenças genéticas que estão associadas com um risco aumentado para o desenvolvimento de hepatoblastoma, incluindo síndroma de Beckwith-Wiedemann, hemi-hipertrofia, e polipose adenomatosa familiar. Outras doenças genéticas associadas ao câncer de fígado incluem vários erros inatos do metabolismo, como a tirosinemia, doença de armazenamento de glicogênio tipo I, galactosemia e deficiência de alfa 1-antitripsina.

As crianças que são expostas a hepatite B infecção em idade precoce, ou aqueles que têm atresia biliar, também estão em risco aumentado de desenvolver carcinoma hepatocelular. Alguns hepatoblastomas têm alterações genéticas em genes supressores de tumor, o que explicaria o crescimento celular descontrolado.

Quais são os sintomas de hepatoblastoma?

A seguir estão os sintomas mais comuns de hepatoblastoma. No entanto, cada criança pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem variar, dependendo do tamanho do tumor e a presença e localização de metástases. Os sintomas podem incluir:

  • uma grande massa abdominal, ou abdômen inchado

  • perda de peso, diminuição do apetite

  • dor abdominal

  • vômitos

  • icterícia (amarelamento dos olhos e da pele)

  • febre

  • prurido cutâneo

  • anemia (palidez e os lábios de diminuição do número de glóbulos vermelhos)

  • dor nas costas da compressão do tumor

Os sintomas podem assemelhar-se de hepatoblastoma outras doenças ou problemas de saúde. Sempre consulte o médico do seu filho para um diagnóstico.

Como é hepatoblastoma diagnosticada?

Além de uma história médica completa e exame físico, procedimentos diagnósticos para hepatoblastoma podem incluir:

  • biópsia - uma amostra de tecido é removida a partir do tumor e examinado sob um microscópio.

  • hemograma completo (CBC) - uma medida de tamanho, número e maturidade de células de sangue em um volume específico de sangue.

  • exames de sangue adicionais - podem incluir análise química do sangue, avaliação das funções hepáticas e renais, e estudos genéticos.

  • vários estudos de imagem, incluindo:

    • tomografia computadorizada (Também chamado de CT ou CAT scan.) - um procedimento de diagnóstico por imagem que utiliza uma combinação de raios-x e tecnologia de computação para produzir imagens transversais (muitas vezes chamado de fatias), tanto horizontal quanto verticalmente, do corpo. A tomografia computadorizada mostra imagens detalhadas de qualquer parte do corpo, incluindo os ossos, músculos, gordura e órgãos. A TC é mais detalhado do que os raios X em geral.

    • ressonância magnética (MRI) - um procedimento de diagnóstico que utiliza uma combinação de grandes ímãs, radiofreqüências, e um computador para produzir imagens detalhadas de órgãos e estruturas dentro do corpo.

    • x-ray - um teste de diagnóstico que utiliza feixes de energia eletromagnética invisível para produzir imagens dos tecidos internos, ossos e órgãos sobre o filme.

    • ultra-som (Também chamado de ultra-sonografia.) - uma técnica de diagnóstico por imagem que utiliza ondas sonoras de alta freqüência e um computador para criar imagens de vasos sanguíneos, tecidos e órgãos. Ultra-sons são usados ​​para visualizar os órgãos internos como eles funcionam, e para avaliar o fluxo de sangue através de várias embarcações.

    • exames ósseos - imagens ou radiografias do osso depois de um corante foi injectada, que é absorvida pelo tecido ósseo. Estes são utilizados para detectar tumores e alterações ósseas.

  • alfa-fetoproteína (AFP) de teste - alfa-fetoproteína (AFP), os níveis no sangue podem ser utilizados para diagnosticar e acompanhar a resposta ao tratamento.

Quais são os diferentes estágios do câncer de fígado infância?

Estadiamento é o processo de determinar se o câncer se espalhou e, em caso afirmativo, até que ponto. Existem vários sintomas de paragem que são utilizados para o hepatoblastoma. Sempre consulte o médico do seu filho para obter informações sobre teste. Um método de hepatoblastoma encenação é o seguinte:

  • Estádio I - geralmente um tumor que pode ser completamente removido com cirurgia.

  • fase II - geralmente um tumor que podem ser maioritariamente removidas por cirurgia, mas quantidades muito pequenas do cancro são deixados no fígado.

  • fase III - geralmente um tumor que não pode ser totalmente removido e as células do cancro encontram-se nos gânglios linfáticos.

  • estágio IV - câncer que se espalhou (metástase) para outras partes do corpo.

  • recorrente - a doença voltou depois de ter sido tratada. Pode voltar no fígado ou em qualquer outra parte do corpo.

Tratamento para hepatoblastoma:

O tratamento específico para hepatoblastoma será determinada pelo médico do seu filho com base em:

  • a idade da criança, saúde geral, e história médica

  • extensão da doença

  • tolerância do seu filho para medicamentos específicos, procedimentos e terapias

  • expectativas para o curso da doença

  • sua opinião ou preferência

Tratamento para hepatoblastoma é geralmente destinado a ressecção (remoção), tanto do tumor quanto possível, mantendo a função hepática adequada. O tecido do fígado pode regenerar quando removido.

Outras formas de tratamento podem incluir (isoladamente ou em combinação):

  • a cirurgia (para remover o tumor e a totalidade ou parte do fígado)

  • quimioterapia

  • transplante de fígado

  • cuidados de suporte (para os efeitos colaterais do tratamento)

  • antibióticos (para prevenir e tratar infecções)

  • contínuo cuidados de acompanhamento (para determinar a resposta ao tratamento, detectar doença recorrente e controlar os efeitos tardios do tratamento)

Perspectivas de longo prazo para uma criança com hepatoblastoma:

O prognóstico depende muito:

  • a extensão da doença.

  • o tamanho e localização do tumor.

  • presença ou ausência de metástases.

  • a resposta do tumor à terapia.

  • a idade ea saúde geral do seu filho.

  • tolerância do seu filho de medicamentos específicos, procedimentos ou terapias.

  • novos desenvolvimentos no tratamento.

Tal como acontece com qualquer tipo de câncer, o prognóstico ea sobrevida a longo prazo pode variar muito de criança para criança. Atenção médica imediata e terapia agressiva são importantes para o melhor prognóstico. Contínuo cuidados de acompanhamento é essencial para uma criança com diagnóstico de hepatoblastoma. Novos métodos estão sendo continuamente descoberto para melhorar o tratamento e diminuir os efeitos colaterais.