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A anemia hemolítica em crianças

Qual é a anemia hemolítica?

Hemolítica anemia é uma doença em que as células vermelhas do sangue são destruídas mais rapidamente do que a medula óssea pode produzi-los. O prazo para a destruição de células vermelhas do sangue é "hemólise." Existem dois tipos de anemia hemolítica:

  • Intrínseca. A destruição das células vermelhas do sangue é devida a um defeito no interior das próprias células vermelhas do sangue. Anemias hemolíticas intrínsecos são freqüentemente herdadas, tais como anemia falciforme, talassemia, ou eritrocitose. Estas doenças produzir glóbulos vermelhos que não vivem tanto tempo quanto os glóbulos vermelhos normais.

  • Extrínseca. Os glóbulos vermelhos são produzidos saudável, mas são posteriormente destruído por ficar preso no baço, destruído pela infecção, ou destruídos de drogas que podem afetar as células vermelhas do sangue. Em casos graves, a destruição ocorre na circulação. As listas a seguir algumas das causas de anemia hemolítica extrínseco, também chamada de anemia hemolítica auto-imune:

    • Infecções ( hepatite, citomegalovírus (CMV), vírus de Epstein-Barr (EBV), febre tifóide febre, E. coli, ou estreptococos)

    • Remédios (como a penicilina, medicamentos antimalária, medicamentos de sulfa, ou acetaminofeno)

    • A leucemia ou linfoma

    • Doenças auto-imunes (tais como lúpus eritematoso sistémico (LES, ou lúpus), artrite reumatóide, síndroma de Wiskott-Aldrich, ou colite ulcerosa )

    • Vários tumores

    • Hiperesplenismo

Alguns tipos de anemia hemolítica extrínseca são temporários e resolver ao longo de vários meses. Outros tipos podem se tornar crônica com períodos de remissão e recidiva.

Quais são os sintomas de anemia hemolítica?

A seguir estão os sintomas mais comuns da hemolítica anemia. No entanto, cada criança pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:

  • Palidez anormal ou a falta de cor da pele

  • A icterícia ou amarelamento da pele e dos olhos

  • Urina de cor escura

  • Febre

  • Fraqueza

  • Tontura

  • Confusão

  • Intolerância à atividade física

  • Aumento do baço e do fígado

  • Aumento da frequência cardíaca (taquicardia)

  • Sopro cardíaco

Os sintomas da anemia hemolítica pode assemelhar-se outras doenças do sangue ou problemas médicos. Sempre consulte o médico do seu filho para um diagnóstico.

Como é diagnosticada anemia hemolítica?

A anemia hemolítica pode ser suspeitado a partir de conclusões gerais sobre a história médica completa e exame físico da criança, tais como queixas de cansaço fácil, pele pálida e lábios, ou um batimento cardíaco rápido (taquicardia). Além de um exame físico completo, o médico de seu filho pode encomendar os seguintes testes de diagnóstico:

  • Os exames de sangue. Estes testes medem a hemoglobina e contagem de reticulócitos e irá revelar quantos novos glóbulos vermelhos estão sendo produzidos.

  • Exames de sangue adicionais. Estes testes irão verificar o funcionamento do fígado, bem como a presença de certos anticorpos.

  • Os testes de urina para hemoglobina.

  • Aspiração de medula óssea e / ou biópsia. Um procedimento que envolve a retirada de uma pequena quantidade de líquido da medula óssea (aspiração) e / ou tecido de medula óssea sólida (chamado de biópsia core), geralmente a partir dos ossos do quadril, para ser examinado para o número, tamanho e maturidade de células do sangue e / ou células anormais.

O tratamento para a anemia hemolítica

O tratamento específico para a anemia hemolítica será determinada pelo médico do seu filho com base em:

  • A idade da criança, saúde geral, e história médica

  • Extensão da anemia

  • Causa da anemia

  • Tolerância do seu filho para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias

  • As expectativas para o curso da anemia

  • A sua opinião ou preferência

O tratamento para a anemia hemolítica irá variar, dependendo da causa da doença. O tratamento pode incluir:

  • As transfusões de sangue

  • Medicamentos corticosteróides

  • O tratamento com imunoglobulina intravenosa (para fortalecer o sistema imunológico)

  • Rituximab

Em casos mais graves, os seguintes tratamentos podem ser necessários e, geralmente, requerem hospitalização:

  • Taxas de transfusão (semelhante a uma transfusão de sangue, mas com mais sangue que está sendo dado e uma quantidade igual de sangue hemolisadas da criança a ser removido)

  • A remoção cirúrgica do baço (geralmente reservado para as crianças que não respondem a outras terapias)

  • A terapia imunossupressora