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Síndrome do anticorpo antifosfolípide

O que é isso?

Síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) provoca coágulos sanguíneos nas veias ou artérias, abortos e outros problemas. A doença pode afetar qualquer órgão, incluindo os pulmões, cérebro, fígado, rins, olhos, coração e pele. As mulheres com a síndrome podem ter abortos repetidos ou óbito tardio prazo do feto.

APS provavelmente envolve o sistema imunológico, embora ninguém saiba a sua causa exata. Pessoas com SAF têm anticorpos que interagem com as proteínas no sangue e causar a coagulação do sangue mais do que o normal. Os anticorpos são moléculas produzidas pelo sistema imunológico que, normalmente, combater a infecção. Tendo anticorpos antifosfolípides não significa, necessariamente, que alguém irá desenvolver sintomas. Até 8% das pessoas normais, sem qualquer evidência de APS têm os anticorpos.

Existem dois tipos de APS: primária e secundária. Pessoas com SAF primária não tem nenhuma doença associada. A forma secundária está associada a uma outra desordem imunológica, tal como lúpus (lúpus eritematoso sistémico), ou com uma infecção viral. Alguns médicos acreditam que a medicação provoca SAF secundária. O suspeito mais comum é a clorpromazina (Thorazine). Uma breve forma de SAF secundária ocorre geralmente em crianças após uma infecção viral.

Os sintomas

Os sintomas da APS pode incluir qualquer dos seguintes:

  • Sistema nervoso - APS pode causar acidente vascular cerebral, movimentos espasmódicos involuntários dos braços ou pernas (coréia); demência; enxaquecas e outros problemas do sistema nervoso. Os sintomas do derrame incluem fala arrastada ou dificuldade em compreender ou formando palavras, alteração na visão ou fraqueza em um lado do corpo. Em uma forma de APS chamada síndrome de Sneddon, as pessoas têm repetido derrames e uma manchas da pele que é livedo reticular roxo e branco, chamado Lacy. Algumas pessoas com APS desenvolver uma síndrome semelhante à esclerose múltipla. Eles podem ter dormência, visão dupla e dificuldade para caminhar ou urinar.

  • Coração e vasos sanguíneos - APS pode levar a ataques cardíacos, problemas nas válvulas cardíacas que podem imitar endocardite bacteriana, e coágulos nas câmaras superiores do coração. Até 20% das pessoas mais jovens que têm um ataque cardíaco têm anticorpos antifosfolípides. Coágulos nas veias pode causar inflamação das veias (tromboflebite) das pernas com dor na coxa ou panturrilha, inchaço da perna, e às vezes um, dos vasos sanguíneos engrossado vermelho visível.

  • As células do sangue - até um em cada quatro pessoas com uma doença chamada púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) têm anticorpos antifosfolípides. Ao longo do tempo, muitas dessas pessoas desenvolvem APS. Púrpura trombocitopênica idiopática é caracterizada por um baixo número de plaquetas. Porque as plaquetas são células do sangue que ajudam o sangue a coagular, as pessoas com ITP pode ser propenso a hemorragia, embora APS tende a promover a coagulação. Pessoas com ITP e APS podem ter problemas com a coagulação excessiva e sangramento excessivo. Além disso, as células vermelhas do sangue pode quebrar de forma anormal, causando fadiga, tonturas e pele pálida, mas isso é mais comum em pessoas com lúpus.

  • Pulmão - Os coágulos de sangue no pulmão pode causar dor no peito, falta de ar e respiração rápida. Coágulos repetidas podem causar elevação da pressão nos vasos sanguíneos ao redor dos pulmões (pulmonar hipertensão ), que podem causar a pessoa a estar constantemente com falta de ar.

  • Gastrointestinal - APS pode afetar o fornecimento de sangue para os intestinos, causando dor abdominal, febre e sangue nas fezes. APS pode causar uma doença chamada síndrome de Budd-Chiari, em que um coágulo de sangue impede o sangue de fluir para fora do fígado, ea pessoa pode sentir náuseas, vômito, icterícia (pele amarela) urina escura, fezes claras e inchaço do abdômen.

  • Rins - Os coágulos de sangue que afetam os rins pode causar danos nos rins e sangue na urina.

  • Skin - APS pode causar manchas roxo e branco da pele e feridas repetidas (úlceras) e colisões (nódulos) da pele. Ela pode causar tecido nas pontas dos dedos para morrer (gangrena).

  • Olhos - veias ou artérias da retina podem ser afetados, causando embaçamento ou perda de visão.

  • Gravidez - APS pode causar problemas para o feto, como o aborto, uma separação parcial ou completa da placenta do útero antes do bebê nascer (descolamento da placenta) e uma pequena placenta. Ela pode causar problemas para a mulher grávida, como acidente vascular cerebral ou coágulos de sangue nos pulmões. APS pode ser associado com um síndroma de gravidez conhecido como HELLP: hemólise (destruição das células vermelhas do sangue), testes hepáticos elevados e baixa de plaquetas.

Diagnóstico

Muitos sintomas que ocorrem com a APS são comuns e não significam necessariamente APS é a causa. No entanto, quando os coágulos de sangue ou abortos espontâneos ocorrem sem motivo aparente, ou quando um jovem tem um ataque cardíaco ou acidente vascular cerebral, o médico pode solicitar exames para a detecção de anticorpos associados à APS.

Pessoas com anticorpos antifosfolípides podem ter um teste de triagem positivo para sífilis, embora eles não têm a doença. Felizmente, os exames confirmatórios estão disponíveis para descartar sífilis infecção em uma pessoa com anticorpos antifosfolípides.

Duração esperada

Embora algumas pessoas com APS continuam a ter sintomas de vez em quando ao longo de suas vidas, outros a melhorar, sem quaisquer episódios repetidos. Algumas pessoas chegam a perder os anticorpos associados com a síndrome. Isto pode acontecer com SAF primária, mas é particularmente comum depois de uma infecção viral, em mulheres que recentemente ficaram grávidas, ou quando um medicamento suspeito de estar associado com APS não é mais utilizada.

Prevenção

Porque ninguém sabe o que causa a APS, não há nenhuma maneira de preveni-la. No entanto, as mudanças de estilo de vida pode reduzir a probabilidade de coágulos sanguíneos. Parar de fumar, aumentar a atividade física e evitar medicamentos suspeitos de aumentar o risco de coágulos sanguíneos ou causar APS.

Tratamento

Se você tem anticorpos antifosfolípides, mas não tiveram coágulos de sangue ou um aborto, o médico pode recomendar que você tome uma dose baixa de aspirina todos os dias. No entanto, a aspirina aumenta os riscos de sangramento, para que o seu médico terá de determinar se os benefícios incertos valem os riscos para você.

Para as pessoas com uma história de coágulos de sangue, os médicos geralmente prescrevem um sangue mais fino poderoso chamado warfarin (Coumadin), que normalmente é levado para a vida. As pessoas que tomam varfarina precisam ter seu sangue testado regularmente, porque se o sangue é muito fina, o risco de hemorragia aumenta, e se não é fina o suficiente, a coagulação é mais provável.

Outro anticoagulante chamado heparina (vendido sob várias marcas) pode ser usado antes de começar a tomar varfarina. A heparina também é utilizada para mulheres grávidas, porque varfarina não é seguro para o feto em desenvolvimento. A heparina é administrado como uma injecção.

Uma mulher com APS que está tentando engravidar depois de abortos de repetição podem aumentar as chances de uma gravidez bem sucedida, se ela começa a ficar injeções de heparina e aspirina em baixa dose. Este tratamento é iniciado assim que a gravidez é descoberta e continua até pouco antes do parto. Para este efeito, uma forma diferente de heparina chamado enoxaparina (Clexane) é por vezes utilizada.

Outros medicamentos usados ​​em casos avançados da APS incluem esteróides, medicamentos imuno-supressores e medicamentos de Coombs. No entanto, os benefícios destes medicamentos não ter sido provado, e podem causar efeitos colaterais significativos. Eles são usados ​​apenas para as pessoas que não respondem bem aos diluentes de sangue.

Quando chamar um profissional

Contacte o seu médico se você tiver quaisquer sintomas de APS. Chame seu médico se você tem APS e quer engravidar, ou se você tiver incomum hematomas, sangramento ou outros sintomas de APS.

Prognóstico

Pessoas com SAF primária geralmente levam vidas normais e saudáveis ​​com a ajuda de medicamentos e estilo de vida muda. No entanto, algumas pessoas vão ter repetido coágulos sanguíneos, apesar dos melhores tratamentos (uma doença chamada síndrome do anticorpo antifosfolípide catastrófica).

Pessoas com SAF secundária geralmente têm um prognóstico semelhante, mas as suas doenças e expectativa de vida pode ser afetada por doenças associadas.