O que é púrpura trombocitopênica imunológica (PTI)?
A ITP é uma doença do sangue caracterizados por uma diminuição anormal do número de plaquetas no sangue. As plaquetas são células do sangue que ajudam a parar de sangrar. A diminuição do número de plaquetas pode resultar em fácil hematomas, sangramento nas gengivas, e hemorragia interna. O nome mais antigo que ainda é visto, por vezes, é púrpura trombocitopênica idiopática.
Idiopática significa que a causa é desconhecida.
Trombocitopenia, uma diminuição do número de plaquetas no sangue.
Purpura refere-se a descoloração púrpura da pele, como acontece com um hematoma.
O novo nome que está entrando em uso é púrpura trombocitopênica imunológica. A palavra imune descreve com mais precisão que a ITP é uma doença imunológica em que o organismo destrói as suas próprias plaquetas.
Quem é afetado pela ITP?
ITP afeta aproximadamente 4-8 por 100.000 crianças com menos de 15 anos de idade a cada ano em os EUA. Existem duas formas de ITP:
Aguda púrpura trombocitopênica
Esta é mais comumente visto em crianças pequenas (2 a 6 anos de idade). Os sintomas podem seguir uma doença viral, tais como a varicela. A PTI aguda geralmente tem um início muito repentino e os sintomas geralmente desaparecem em menos de seis meses (geralmente dentro de algumas semanas). O tratamento geralmente não é necessário. A doença geralmente não se repita. PTI aguda é a forma mais comum da doença.Crônica púrpura trombocitopênica
O início da doença pode ocorrer em qualquer idade, e os sintomas podem durar um mínimo de seis meses, anos, ou uma vida inteira. Os adultos têm esta forma mais freqüência do que as crianças, mas ela afeta adolescentes. As fêmeas têm que duas a três vezes mais frequentemente do que os homens. ITP crônica pode se repetir muitas vezes e requer contínua cuidados de acompanhamento com um especialista em sangue (hematologista).
O que causa ITP?
Na maioria dos casos, a causa da ITP em crianças é desconhecida. Não é contagiosa, ou seja, uma criança não pode "pegá-lo" de brincar com outra criança com PTI. Também é importante saber que nada os pais nem a criança, que causou a desordem.
Muitas vezes, a criança pode ter tido um vírus ou infecção viral cerca de três semanas antes de desenvolver ITP. Acredita-se que o corpo, quando a produção de anticorpos contra um vírus, "acidentalmente" também feito um anticorpo que pode aderir às células de plaquetas. O corpo reconhece as células com anticorpos como células estranhas e as destrói. É por isso que a ITP é referida como púrpura trombocitopénica imune.
A medula óssea é o centro macio e esponjoso de ossos longos e é responsável pela produção de células do sangue, incluindo as plaquetas. A medula óssea responde ao baixo número de plaquetas e produz muito mais para enviar para fora do corpo. Um médico pode olhar para as células da medula óssea e, em uma criança com ITP, veria muitas plaquetas jovens que tenham sido produzidos. No entanto, os resultados dos testes de sangue do sangue circulante iria mostrar um número muito baixo de plaquetas. O organismo produz as células normalmente, mas o corpo também se destruir. Na maioria dos casos, outros exames de sangue são normais, exceto o baixo número de plaquetas. Plaquetas ITP normalmente sobreviver apenas algumas horas, em comparação com plaquetas normais que têm um tempo de vida de 7 a 10 dias.
As plaquetas são essenciais para a formação de um coágulo de sangue. Os coágulos de sangue consistem numa massa de fibras e células sanguíneas. As plaquetas viajar para um área danificada e se unem para formar um tampão, quando uma pessoa está a cortar, por exemplo. Se não existirem suficientes de plaquetas, um coágulo não pode ser formada, o que resulta em mais hemorragia.
Houve uma pesquisa envolvidos em olhar para certos medicamentos causando ITP. Alguns medicamentos podem resultar na alteração da função das plaquetas. Neste momento, nenhuma ligação direta comprovada tem sido feito com qualquer medicação específica que pode causar ITP.
Quais são os sintomas de PTI?
Contagem de plaquetas normal, está na gama de 150.000 a 450.000. Com ITP, a contagem de plaquetas for inferior a 100.000. No momento em que ocorre sangramento significativo, a criança pode ter uma contagem de plaquetas inferior a 10.000. Quanto menor o número de plaquetas, maior o risco de sangramento.
Porque plaquetas ajuda parar de sangrar, os sintomas do ITP estão relacionados com aumento de hemorragias. No entanto, cada criança pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:
Púrpura - a cor roxa da pele após o sangue ter "vazado" sob ele. A contusão é o sangue sob a pele. As crianças com PTI podem ter grandes hematomas de nenhum trauma conhecido. Contusões podem aparecer nas articulações dos cotovelos e joelhos apenas do movimento.
Petéquias - pequenos pontos vermelhos sob a pele, que são resultado de muito pequenos sangramentos.
Nosebleeds
Sangramento na boca e / ou em e ao redor das gengivas
O sangue no vômito, urina ou fezes
Sangramento na cabeça - este é o sintoma mais perigoso do ITP. Qualquer trauma na cabeça que ocorre quando não há plaquetas suficientes para parar o sangramento pode ser fatal.
Os sintomas de ITP podem assemelhar-se a outros problemas médicos. Sempre consulte o médico do seu filho para um diagnóstico.
Como é ITP diagnosticada?
Além de uma história médica completa e exame físico, procedimentos de diagnóstico para ITP podem incluir:
Hemograma completo (CBC) - uma medida de tamanho, número e maturidade de células de sangue em um volume específico de sangue (para medir as plaquetas).
Exames de sangue e urina adicionais (para medir o tempo de sangramento e detectar possíveis infecções), incluindo um exame de sangue especial chamado "teste de anticorpos anti-plaquetas"
Uma revisão cuidadosa dos medicamentos da criança
Às vezes, uma aspiração da medula óssea é realizada a olhar para a produção de plaquetas e para descartar qualquer células anormais na medula podem ser produtoras que poderia baixar a contagem de plaquetas, mas nem sempre é necessário, especialmente para as crianças e, em casos leves.
Tratamento para ITP
O tratamento específico para ITP será determinado pelo médico do seu filho com base em:
A idade da criança, saúde geral, e história médica
Tipo de doença (aguda contra crónica)
Gravidade e da extensão da doença
Tolerância do seu filho para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias
As expectativas para o curso da doença
A sua opinião ou preferência
Nem todas as crianças com PTI necessitam de tratamento. Monitorização cuidadosa das plaquetas e prevenção de complicações hemorrágicas graves do seu filho pode ser o curso de ação escolhido até que o corpo é capaz de corrigir o distúrbio por conta própria. Muitas crianças com PTI são capazes de recuperar espontaneamente no prazo de 6 meses.
Quando o tratamento é necessário, as duas formas mais comuns de tratamento são esteróides e gama globulina intravenosa:
Esteróides
Esteróides ajudar a prevenir o sangramento, diminuindo a taxa de destruição das plaquetas. Esteróides, se eficaz, vai resultar num aumento do número de plaquetas visto dentro de duas a três semanas. Os efeitos colaterais podem incluir irritabilidade, irritação gástrica, aumento de peso, hipertensão e acne.Gamaglobulina intravenosa (IVGG)
Gamaglobulina intravenosa (IVGG) é uma proteína que contém muitos anticorpos e também retarda a destruição de plaquetas. IVGG funciona mais rapidamente do que os esteróides (de 24 a 48 horas).
Outros tratamentos para ITP podem incluir:
Imunoglobulina Rh
Este medicamento interrompe temporariamente o baço de destruir as plaquetas. Seu filho deve ser Rh positivo e ter um baço para este medicamento para ser eficaz.Mudanças de medicação
Se é um medicamento que é a causa suspeita, interrupção ou mudança na medicação pode ser necessária.Tratamento de infecção
Se a infecção é a causa para a ITP, então o tratamento da infecção pode resultar em número maior de plaquetas.A esplenectomia
Em alguns casos, o baço da criança pode precisar de ser removido uma vez que este é o local mais activo da destruição das plaquetas. Esta é considerada mais frequentemente em crianças mais velhas e adultos com PTI crónica para diminuir a taxa de destruição das plaquetas.A terapia hormonal
Adolescentes podem precisar de tomar hormônios para interromper o seu ciclo menstrual, quando seus plaquetas são baixos se ocorrer sangramento excessivo.Medicamentos
O FDA aprovou dois novos medicamentos para ITP: N-placa e PROMACTA. Eles estimulam a medula óssea a produzir mais plaquetas.
Prevenir hemorragia
Os pais de uma criança com o transtorno precisa estar ciente de como prevenir lesões e sangramento. Considere o seguinte:
Para a criança, tornar o ambiente o mais seguro possível. Preenchimento de um berço, usando capacetes e fornecendo roupas de proteção são necessárias quando a contagem de plaquetas é baixa.
Esportes de contato, andar de bicicleta e jogar duro pode precisar de ser restrito.
Evitar medicamentos que contenham aspirina, pois podem interferir com a capacidade do corpo para controlar o sangramento.
É importante discutir com o médico outras limitações necessárias do seu filho, para evitar lesões em uma criança com PTI.
Perspectivas de longo prazo para ITP
Embora não haja uma causa conhecida de ITP e não há cura, o prognóstico para uma criança com PTI é muito bom.
Normalmente, o corpo deixa de fazer os anticorpos que atacam as plaquetas ea desordem se resolve por conta própria. O objetivo do tratamento é manter as plaquetas da criança em uma faixa de segurança até que o corpo corrige o problema.
Em geral, a prevenção de hemorragias graves, tais como as lesões na cabeça, é o factor mais importante no prognóstico. Fornecer um ambiente seguro, atenção médica imediata e cuidados médicos continuada são todos necessários para um longo prazo, o prognóstico saudável.
