O que é dermatomiosite juvenil?
A dermatomiosite juvenil é uma das doenças em um grupo de doenças chamado o complexo dermatomiosite / polimiosite. As doenças deste complexo são caracterizadas por dano muscular devido a um processo inflamatório dos vasos sanguíneos que estão por debaixo da pele e dos músculos. As alterações da pele ao redor das pálpebras e sobre as juntas e articulações dos dedos também são vistos. A dermatomiosite juvenil é a doença mais freqüentemente observada em crianças.
A dermatomiosite juvenil é rara, afetando 3.000 a 5.000 crianças americanas com idade inferior a 18 anos.
O que causa a dermatomiosite juvenil?
A causa da dermatomiosite juvenil ainda não foi determinada. No entanto, os factores que se pensa estarem associados com a dermatomiosite incluem a disfunção do sistema imunológico, resultando em infecções.
Quais são os sintomas de dermatomiosite juvenil?
Os sintomas de dermatomiosite juvenil muitas vezes aparecem gradualmente. Por vezes, pode haver um início mais agudo, ou intenso, dos sintomas. A seguir estão os sintomas mais comuns da dermatomiosite juvenil. No entanto, cada criança pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:
erupção cutânea em torno das pálpebras e / ou juntas e articulações dos dedos, uma erupção pode ocorrer também nos cotovelos, joelhos e tornozelos
fraqueza muscular
mal-estar
dores musculares e ternura
irritabilidade
perda de peso (devido à dificuldade em engolir)
dor nas articulações e inflamação
depósitos de cálcio sob a pele (calcinose)
úlceras na boca
Os sintomas de dermatomiosite juvenil pode assemelhar-se outras doenças ou problemas médicos. Sempre consulte o médico do seu filho para um diagnóstico.
Fases de dermatomiosite juvenil:
O curso de dermatomiosite juvenil é frequentemente dividida em quatro fases, com base em sintomas e achados no exame. As quatro fases são descritos abaixo:
Período prodrômico
Esta fase pode durar semanas ou meses. Os sintomas observados durante este período são inespecíficos (sintomas gerais que podem indicar muitas doenças diferentes).Fraqueza muscular progressiva e erupção cutânea
Nesta fase, fraqueza muscular aumenta durante dias e semanas e depois se estabiliza. Uma vez que a estabilização ocorre, ele pode durar de um a dois anos antes da recuperação.Fraqueza muscular persistente, inflamação muscular, e erupção cutânea
Durante esta fase, os sintomas incluem fraqueza muscular persistente, inflamação ativa dos músculos, e erupção cutânea com duração de até dois anos.Recuperação
A recuperação pode ocorrer sem consequências aparentes, ou pode ocorrer após dois ou mais anos com fraqueza residual muscular, atrofia (desperdício) ou contraturas (uma doença em que os músculos em um determinado local pode tornar-se permanentemente paralisado como resultado da falta de uso).
Como é dermatomiosite juvenil diagnosticada?
Além de uma história médica completa e o exame físico, os procedimentos de diagnóstico para a dermatomiosite juvenil pode incluir:
exames de laboratório - para avaliar a presença de anticorpos, enzimas musculares e indicadores de inflamação no sangue.
eletromiografia (EMG) - um teste elétrico para determinar nervo ou lesão muscular.
biópsia muscular - a remoção de um pequeno pedaço de músculo para exame microscópico.
raios-X - um teste de diagnóstico que utiliza feixes de energia eletromagnética invisível para produzir imagens dos tecidos internos, ossos e órgãos sobre o filme.
ressonância magnética (MRI) - um procedimento de diagnóstico que utiliza uma combinação de grandes ímãs, radiofreqüências, e um computador para produzir imagens detalhadas de órgãos e estruturas dentro do corpo.
O tratamento para a dermatomiosite juvenil:
A dermatomiosite juvenil não pode ser curada. No entanto, com a terapia de suporte e uma abordagem de equipe multidisciplinar para o tratamento, remissão da doença pode ser obtida em tempo. O tratamento pode incluir:
medicamentos, como corticóides e metotrexato (para tratar o processo inflamatório) e hidroxicloroquina (para ajudar a tratar a doença de pele de dermatomiosite)
fisioterapia e terapia ocupacional (para melhorar a função e força muscular)
uso liberal de protetores solares (para evitar mais irritação ou danos à pele)
suporte nutricional (para assegurar uma dieta adequada)
