O que é isso?
Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) é um distúrbio do cérebro raro, fatal associada com uma proteína deformada no cérebro, conhecido como um prião. Embora as doenças associadas ao príon não são bem compreendidos, os cientistas teorizam que os príons causam danos, fazendo com que as proteínas saudáveis no cérebro para tomar a forma de príon, para que estes também se tornam partículas nocivas. Essa reação em cadeia lento de proteínas danificadas ocorre ao longo de muitos anos e resulta em danos cerebrais.
Quando os sintomas aparecem, eventualmente, CJD provoca demência rapidamente progressiva (declínio mental) e os movimentos musculares espasmódicos involuntários chamados mioclonias. Cerca de 90% das pessoas com CJD morrer dentro de 1 ano de diagnóstico.
CJD é considerada uma doença infecciosa. No entanto, os priões não passar facilmente de uma pessoa para outra. A maioria dos casos de CJD não são causados por exposição a outra pessoa, com a doença, mas por uma mutação acidental no ADN de células do cérebro que permite que uma partícula prião a ser formado. Esta mutação pode ser esporádica (que ocorre pela primeira vez em uma família, sem história familiar da mesma mutação genética e doença) ou hereditária (transmitida de pai para filho). A maioria dos casos de DCJ são esporádicos. Entre 5% e 15% são causados por herança da mutação do gene que codifica a proteína de prião. Povo judeu nascido na Tchecoslováquia, Chile e Líbia têm um número maior do que a média dos casos herdados de CJD. Uma vez que os efeitos ocorrem muito lentamente, a CJD herdado não causar sintomas até à idade adulta.
Um tipo de CJD chamada "variante da DCJ" mostra um pouco mais lenta a progressão da lesão cerebral e os sintomas mais psiquiátricas, e que tende a afetar pessoas mais jovens. Este tipo de CJD tem sido associada ao consumo de carne de gado infectado com a encefalopatia espongiforme bovina (BSE), também chamada de "doença da vaca louca". Produtos de carne de vacas infectadas podem conter partículas de príon, que é por isso que eles podem passar a infecção para as pessoas. Este pequeno surto da variante da DCJ foi descrito no Reino Unido e atingiu o pico em 1999. Desde então, as mudanças nas práticas de cultivo e processamento de carne bovina têm ajudado a limitar o número de novos casos. Todos, mas 11 casos de variante da DCJ ocorreu no Reino Unido. Sete casos foram diagnosticados em França e um caso foi diagnosticado na Itália. Três outros países (Canadá, Irlanda e Europa) têm cada um tinha um caso, tudo em viajantes que estiveram no Reino Unido e tinham comido carne lá durante os anos de surto.
É extremamente raro que esta doença se espalhar de uma pessoa para outra, mas nos últimos anos, três pessoas adquiriram variante da DCJ após receber transfusões de sangue. Esses casos levaram os bancos de sangue para começar a usar precauções extras, como impedir que as pessoas na Europa a partir de doação de sangue, se eles viviam em um país onde a BSE é comum por mais de 3 meses. É possível espalhar DCJ (e, presumivelmente, a variante da DCJ), durante os procedimentos médicos porque pode espalhar em materiais contaminados tais como instrumentos cirúrgicos e os eléctrodos cerebrais. Além disso, a doença pode ser transmitida pelo tecido contaminado, tais como as córneas que são utilizados para a transplantação, e injecções de extractos da glândula pituitária, contendo a hormona de crescimento humana ou de injecções de hormonas de gonadotrofina humana, os quais têm sido utilizados para tratar a infertilidade. Hormônios sintéticos não representam qualquer risco de CJD.
Os sintomas
Não CJD não causar quaisquer sintomas no início. Os primeiros sintomas a aparecer incluem pensamento lento, dificuldade de concentração, dificuldade de raciocínio e perda de memória. Estes tipos de sintomas pode sobrepor-se com alguns outros problemas neurológicos, tais como a doença de Alzheimer ou a doença de Huntington. Logo após estes sintomas aparecem, eles levam a demência grave, progressiva (declínio mental) associada com a auto-negligência, apatia ou irritabilidade e espasmos musculares proeminentes. Os pacientes tornam-se completamente acamada como lesão cerebral piora, e, eventualmente, cair em coma. Pacientes comatosos podem morrer em decorrência de infecção associado a ser imóvel, como a pneumonia.
Diagnóstico
Testes de laboratório não consegue detectar CJD, mas pode ser usado para verificar a existência de outras doenças, tratáveis. Fluido espinal cerebral, pode ser testado para a presença de uma proteína associada com a CJD, mas esta proteína não é a prion que causa a doença, e que também está presente em pessoas com outros tipos de demência. Isto faz com que seja um teste imperfeito.
Exames de imagem do cérebro, incluindo tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) pode ser feito para procurar atrofiado (encolhido) tecido cerebral. Um eletroencefalograma (EEG) registra padrão elétrico do cérebro e pode apoiar o diagnóstico porque CJD provoca um padrão particular de atividade elétrica em 75% a 95% das pessoas com esta doença. Essas mudanças de EEG não estão normalmente presentes em fases muito precoces ou muito tardias da doença.
Uma pequena amostra de tecido cerebral pode ser feita para ser analisado em laboratório. Em CJD, o tecido de cérebro contém furos redondos pequenos chamados encefalopatias mudanças, ou seja, o tecido se assemelha a uma esponja. No entanto, uma biopsia cerebral poderia prejudicar o paciente, e que apenas seria feito se houvesse a possibilidade de que o paciente pode ter uma outra doença que pode ser tratada.
Duração esperada
Noventa por cento a 95% das pessoas com CJD morrer dentro de 3 a 12 meses após o início dos sintomas. Algumas pessoas com a doença sobrevivem mais de 2 anos. A deterioração mental se torna mais pronunciada que a doença progride, levando à cegueira, fraqueza nas extremidades e coma. Na variante da DCJ causada pela ingestão de carne infectada, a doença pode progredir mais lentamente.
Prevenção
Os profissionais de saúde pode minimizar o risco de transferir os priões de doentes com CJD por manipulação seus fluidos e tecidos com muito cuidado e por utilização de métodos de esterilização para desinfectar equipamento especiais. Pessoas que doam tecidos, como córneas para transplante, devem ser investigados para determinar se eles têm CJD.
Novas precauções foram tomadas pela agricultura e indústria de processamento de carne bovina. Estas precauções têm ajudado a tornar o risco de infecção por comer carne extremamente pequena. Algumas das mudanças mais importantes foram as regulamentações governamentais, incluindo a obrigatoriedade na Europa que os animais utilizados para a alimentação ser não mais de 30 meses de idade, e uma exigência de que o cérebro de uma vaca, medula espinhal e alguns músculos dessas áreas do corpo devem ser descartados em vez de ser transformado em alimentação humana ou animal.
Embora o risco de adquirir a variante da DCJ é extremamente baixa, os viajantes para o Reino Unido ou na Europa pode decidir evitar carne ou para comer bife em vez de produtos, tais como salsicha ou hambúrgueres, já que carne moída tem mais chances de ser contaminado. Leite e produtos lácteos nunca foram mostrados para espalhar a infecção CJD variante.
Os bancos de sangue têm colocado restrições adicionais sobre doadores de sangue. Os bancos de sangue na Europa agora virar as doações de sangue de pessoas que viveram no Reino Unido por três meses ou mais no período de 1980 a 1996.
Tratamento
DCJ não pode ser curada, mas alguns dos sintomas podem ser tratados. Narcóticos podem ser utilizados para aliviar a dor, e anticonvulsivantes, tais como clonazepam (Klonopin), e ácido valpróico (Depacon, Depakene, Depakote), pode ser utilizado para tratar espasmos musculares. Os estudos estão olhando para outras drogas que podem ser úteis.
Quando chamar um profissional
Procure ajuda médica para detectar sinais de demência, tais como mudanças bruscas ou graduais na memória, habilidades de raciocínio, humor ou comportamento e por alterações na visão ou capacidade de movimento.
Prognóstico
A doença é fatal, com a maioria das mortes que ocorrem dentro de 3 a 12 meses de doença.
Informações adicionais
Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e recursos cerebrais AVC e Information Network (BRAIN) PO Box 5801 Bethesda, MD 20824-Toll Free: 1-800-352-9424 TTY: 301-468-5981 http://www.ninds.nih. gov /
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, inc PO Box 5312 Akron, Ohio 44334-Toll Free:. 1-800-659-1991 E-mail: help@cjdfoundation.org http://www.cjdfoundation.org/
Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDCP) EUA Departamento de Saúde e Serviços Humanos 1600 Clifton Road Atlanta, GA 30333-Toll Free: 1-800-311-3435 E-mail: inquiry@cdc.gov http://www.cdc. gov
