O que é uma malformação de Chiari?
A malformação Chiari é um congénita (presente no nascimento) de defeitos na zona da parte de trás da cabeça onde o cérebro e medula espinal conectar. A doença é também chamada de Arnold Chiari. Existem quatro tipos de malformações de Chiari, incluindo o seguinte:
Tipo I. Comumente passa despercebido até que os problemas surgem nos anos adolescentes ou adultos de vida. Nesta doença, a base do crânio e a área superior da coluna vertebral não são formadas adequadamente.
Tipo II. Este é o tipo mais comum de malformação de Chiari. Nesta doença, a parte de trás do cérebro desloca para baixo através da parte inferior da zona do crânio.
Tipo II Malformações de Chiari são tipicamente vistos em bebês que nascem com espinha bífida, uma doença neurológica que provoca uma parte da medula espinhal e das estruturas que cercam a desenvolver fora, em vez de dentro, o corpo.
Tipo II Chiari malformações também podem ser associados a uma doença conhecida como hidrocefalia. A hidrocefalia é uma doença em que há uma superprodução ou falta de absorção do fluido espinal cerebral (CSF), que se encontra dentro dos ventrículos (áreas cheias de fluido) no interior do cérebro. O aumento do fluido faz com que a pressão dentro da cabeça a aumentar e os ossos do crânio se expandir para uma aparência maior do que o normal.
Tipo III. A parte de trás do cérebro se projecta para fora de uma abertura na parte de trás da área do crânio.
Tipo IV. A parte de trás do cérebro não se desenvolve normalmente.
O que causa a malformação de Chiari?
Embora a causa exacta da Chiari é desconhecido, pensa-se que um problema durante o desenvolvimento fetal, podem causar a formação anormal do cérebro. Chiari pode ser causada por exposição a substâncias nocivas durante o desenvolvimento fetal ou associada a problemas genéticos ou síndromes que podem ter uma tendência a funcionar nas famílias.
Teorias sugerem que a seguir podem predispor o feto a problemas que afetam o desenvolvimento normal da cabeça durante a gravidez:
A exposição a produtos químicos / substâncias perigosas
A falta de vitaminas e nutrientes adequados na dieta
Infecção
Prescrição ou o consumo ilegal de drogas e álcool
Quais são os sintomas de uma malformação de Chiari?
A seguir estão os sintomas mais comuns de uma malformação de Chiari. No entanto, cada criança pode experimentar sintomas de forma diferente. Em lactentes e crianças mais velhas que nascem com essa doença, os sintomas podem incluir:
, E para trás, movimento rápido dos olhos
Atrasos no desenvolvimento
Má alimentação e deglutição
Rigidez ou dor no pescoço ou nas costas na zona da cabeça
Choro fraco
Problemas respiratórios
Diminuição da força nos braços
Os sintomas da malformação de Chiari pode assemelhar-se outras doenças ou problemas médicos. Sempre consulte o médico do seu filho para um diagnóstico.
Como é uma malformação de Chiari é diagnosticado?
Se uma malformação de Chiari ocorre com outros defeitos congênitos (presentes ao nascimento), o diagnóstico pode ser feito no momento do nascimento. A ocorrência de malformação de Chiari foi pensado para ser um em cada mil nascimentos, mas, com o aumento do uso de testes de diagnóstico, pode ser muito mais comum. Outras vezes, o diagnóstico é feito após o início dos sinais e sintomas específicos, e após o teste de diagnóstico. O médico obtém um pré-natal e nascimento história completa da criança e também pode perguntar se há um histórico familiar de qualquer problema médico. O médico também irá perguntar sobre marcos de desenvolvimento, tais como a idade da criança sentou-se, rastreados ou caminharam desde uma malformação de Chiari pode estar associada a outras doenças neuromusculares. Atrasos no desenvolvimento podem precisar de mais acompanhamento médico para problemas subjacentes.
Durante o exame, a medida da circunferência da cabeça da criança é levada e comparado com uma escala que pode identificar valores normais e anormais.
Os testes de diagnóstico que podem ser realizados para confirmar o diagnóstico de uma malformação de Chiari incluem:
Raios-X. Um teste de diagnóstico que utiliza feixes de energia eletromagnética invisível para produzir imagens dos tecidos internos, ossos e órgãos sobre o filme.
Tomografia computadorizada (também chamado de CT ou CAT scan). Um procedimento de diagnóstico por imagem que utiliza uma combinação de raios-X e tecnologia de computação para produzir horizontal, ou axial, imagens (muitas vezes chamado de fatias) do corpo. A tomografia computadorizada mostra imagens detalhadas de qualquer parte do corpo, incluindo os ossos, músculos, gordura e órgãos. A TC é mais detalhado do que os raios X em geral.
A ressonância magnética (MRI). Um procedimento de diagnóstico que utiliza uma combinação de grandes ímãs, radiofreqüências, e um computador para produzir imagens detalhadas de órgãos e estruturas dentro do corpo.
O tratamento para a malformação de Chiari
O tratamento específico para uma malformação de Chiari será determinado pelo médico do seu filho com base em:
A idade da criança, saúde geral, e história médica
A extensão da doença
O tipo de doença
Tolerância do seu filho para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias
As expectativas para o curso da doença
A sua opinião ou preferência
O tratamento médico consiste de exames físicos frequentes e testes de diagnóstico para monitorizar o crescimento e desenvolvimento do cérebro, espinal-medula, crânio, e as espinhas dorsais.
Alguns tipos de malformações de Chiari pode exigir cirurgia para aliviar a aumento da pressão dentro da cabeça ou pescoço área, ou para ajudar a drenar o excesso de líquido cefalorraquidiano do cérebro. Muito graves malformações de Chiari pode ser fatal.
Os pais são orientados a prestar atenção para as alterações que podem afetar o estado neurológico da criança, incluindo o seguinte:
Problemas respiratórios
Grau de alerta
Problemas de fala ou de alimentação
Problemas pé
Movimentos descoordenados
Considerações longo da vida para uma criança com uma malformação de Chiari
A extensão total dos problemas associados com uma malformação de Chiari geralmente não são completamente compreendidos imediatamente ao nascimento, mas pode ser revelado que a criança cresce e se desenvolve. As crianças que nascem com uma malformação de Chiari exigem exames frequentes e testes de diagnóstico por seu médico para acompanhar o desenvolvimento da cabeça como a criança cresce. A equipe médica trabalha duro com a família da criança para oferecer educação e orientação para melhorar a saúde eo bem-estar da criança.
O aconselhamento genético pode ser recomendada pelo médico para fornecer informações sobre as recorrências de malformação de Chiari e qualquer teste disponível.
