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Cancros pediátricos - linfoma não-hodgkin

O que é o linfoma não-Hodgkin (NHL)?

Linfoma não-Hodgkin é um câncer no sistema linfático. O sistema linfático é parte do sistema imunitário e as funções de combater as doenças e infecções.

O sistema linfático incluem o seguinte:

  • linfa fluido - fluido que contém linfócitos.

  • vasos linfáticos - tubos finos que transportam fluido linfático em todo o corpo.

  • linfócitos - células brancas do sangue específicos que combatem infecções e doenças.

  • linfonodos - órgãos em forma de feijão, encontrados na axila, virilha, pescoço, tórax, abdômen e outras partes do corpo, que agem como filtros para o fluido linfático, uma vez que circula pelo corpo.

O linfoma não-Hodgkin faz com que as células do sistema linfático, para reproduzir de forma anormal, eventualmente, causar tumores a crescer. As células podem também se espalhar para outros órgãos e tecidos do corpo.

Linfomas não-Hodgkin são o quinto tipo de câncer mais comum da infância. Cerca de 500 casos são diagnosticados em crianças em os EUA a cada ano. Eles ocorrem mais freqüentemente em crianças entre as idades de sete e 11 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade, desde a infância até a idade adulta.

Linfoma não-Hodgkin afeta homens com mais freqüência do que as mulheres, e é mais comum entre crianças caucasianas do que entre as crianças e as crianças de outras raças afro-europeus.

Estadiamento e classificação de linfoma não-Hodgkin é baseada na extensão da doença e as células específicas envolvidas.

Quais são os diferentes tipos de linfoma não-Hodgkin?

Linfoma não-Hodgkin em crianças é quase sempre um dos três tipos:

  • linfoma não-Hodgkin linfoblástico
    Linfoblástica contas de linfoma não-Hodgkin de cerca de 30 por cento dos casos, geralmente envolve as células T (linfócitos T) e, normalmente, apresenta-se com uma massa no peito, nódulo linfático (s), com ou sem medula óssea e Central envolvimento do sistema nervoso.

  • Burkitt ou linfoma não-Burkitt
    Linfoma de Burkitt ou não Burkitt é uma doença não-Hodgkin, em que as células são indiferenciadas e difusa. Isso também tem sido referido células não clivadas como pequenos. Linfoma de Burkitt e não-Burkitt é responsável por cerca de 40 a 50 por cento dos casos e normalmente é caracterizado por um grande tumor abdominal e pode ter de medula óssea e envolvimento do sistema nervoso central.

  • grandes células ou linfoma difuso histiocítico não-Hodgkin
    De grandes células ou difusa histiocítico não-Hodgkin envolve as células B ou células T e representa cerca de 25 por cento dos casos. As crianças com este tipo de linfoma não-Hodgkin, normalmente têm envolvimento do sistema linfático, bem como uma estrutura não-linfáticos (tais como pulmão, mandíbula, cérebro, pele, osso e) envolvimento.

Linfoma anaplásico de células grandes é um tipo menos comum de linfoma em crianças. O tratamento deste tipo é a mesma que para o linfoma de células grandes.

Como é o linfoma não-hodgkin encenado?

Estadiamento é o processo de determinar se o câncer se espalhou e, em caso afirmativo, até que ponto. Existem vários sintomas de paragem que são utilizados para o linfoma não-Hodgkin. Sempre consulte o médico do seu filho para obter informações sobre teste. Um método de preparo linfoma não-Hodgkin é o seguinte:

  • fase I - envolve o tumor em um local, ou nodal ou em outras partes do corpo.

  • fase II - envolve o tumor em dois ou mais locais no mesmo lado do corpo (acima ou abaixo do diafragma).

  • fase III - envolve tumores a partir do peito ou da coluna vertebral, ou tumores em qualquer número que ocorrem em ambos os lados do corpo, mas não envolve a medula óssea ou do sistema nervoso central.

  • Fase IV - qualquer fase do tumor, que também tem de medula óssea e / ou o envolvimento do sistema nervoso central. Fase IV é também subdividida, dependendo da quantidade de blastos (células de cancro) presentes na medula óssea.

O que causa o linfoma não-Hodgkin?

A causa específica de linfoma não-Hodgkin é incerto. É possível que a genética e a exposição às infecções virais podem aumentar o risco de desenvolver esta doença maligna. O linfoma não-Hodgkin, também tem sido associada à quimioterapia e à radioterapia. Non-Hodgkin pode ser uma segunda malignidade, como resultado do tratamento de certos cancros.

Houve muitas investigações sobre a associação do vírus de Epstein-Barr (EBV), que provoca a infecção mononucleose, bem como o vírus da imunodeficiência humana ( HIV ), que provoca a síndrome da imunodeficiência adquirida ( SIDA ). Ambos os vírus infecciosos têm sido associados ao desenvolvimento de linfoma de Burkitt.

A maioria dos casos de linfoma de Burkitt resultar de um rearranjo cromossómico entre cromossoma # 8 e # 14, que faz com que os genes para alterar as posições e funções diferentes, promovendo o crescimento celular descontrolado. Outros rearranjos cromossômicos foram vistos no linfoma não-Hodgkin (todos os tipos), que também são pensados ​​para promover o crescimento excessivo de células.

Crianças e adultos com outras anormalidades hereditárias têm um risco aumentado de desenvolver linfoma não-Hodgkin, incluindo pacientes com ataxia telangiectasia, doença linfoproliferativa ligada ao X, ou síndrome de Wiskott-Aldrich.

Quais são os sintomas do linfoma não-Hodgkin?

A maioria das crianças têm estágio III ou IV da doença no momento do diagnóstico, pois de aparecimento súbito de sintomas. A doença pode progredir rapidamente, de alguns dias a algumas semanas. Uma criança pode ir de outra maneira saudável de ter envolvimento multi-sistema em um curto período de tempo.

Algumas crianças com linfoma não-Hodgkin têm sintomas de uma massa abdominal e têm queixas de dor abdominal, febre, constipação e diminuição do apetite - devido à pressão e obstrução de um grande tumor nesta área pode causar.

Algumas crianças com linfoma não-Hodgkin têm sintomas de uma massa em seu peito e têm queixas de problemas respiratórios, dor com respirações profundas (dispneia), tosse e / ou sibilos.

Devido ao rápido início desta malignidade, quaisquer sintomas respiratórios podem piorar rapidamente, causando uma emergência com risco de vida.

A seguir estão os sintomas mais comuns de linfoma não-Hodgkin. No entanto, cada criança pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:

  • inchaço indolor dos gânglios linfáticos no pescoço, tórax, abdômen, axilas, ou virilhas

  • febre

  • garganta inflamada

  • plenitude na região da virilha de participação do nó

  • óssea e dor nas articulações

  • suores noturnos

  • cansaço fácil ( fadiga )

  • perda de peso / diminuição do apetite

  • comichão na pele

  • infecções recorrentes

Os sintomas do linfoma não-Hodgkin pode assemelhar-se outras doenças do sangue ou problemas médicos. Sempre consulte o médico do seu filho para um diagnóstico.

Como é o linfoma não-hodgkin diagnosticada?

Além de uma história médica completa e exame físico, procedimentos de diagnóstico para o linfoma não-Hodgkin podem incluir:

  • exames de sangue e urina

  • raios-x do tórax - usam feixes de energia eletromagnética invisível para produzir imagens dos tecidos internos, ossos e órgãos sobre o filme.

  • tomografia computadorizada do abdômen, tórax e pélvis (Também chamado de CT ou CAT scan.) - um procedimento de diagnóstico por imagem que utiliza uma combinação de raios-x e tecnologia de computação para produzir imagens transversais (muitas vezes chamado de fatias), ambos horizontalmente e verticalmente, do corpo. A tomografia computadorizada mostra imagens detalhadas de qualquer parte do corpo, incluindo os ossos, músculos, gordura e órgãos. A TC é mais detalhado do que os raios X em geral.

  • tomografia por emissão de pósitrons (PET) - radioativo-etiquetado glicose (açúcar) é injetado na corrente sanguínea. Os tecidos que utilizam a glucose mais do que os tecidos normais (tais como tumores) pode ser detectada por uma máquina de leitura. PET pode ser usado para encontrar pequenos tumores ou para verificar se o tratamento de um tumor conhecido está funcionando.

  • biópsia de linfonodo - uma amostra de tecido é removida a partir do nó de linfa e examinado sob um microscópio.

  • aspiração da medula óssea e / ou biópsia - procedimento que envolve a retirada de uma pequena quantidade de líquido da medula óssea (aspiração) e / ou tecido de medula óssea sólida (chamado de biópsia core), geralmente a partir dos ossos do quadril, para ser examinado para o número, tamanho e maturidade de células do sangue e / ou células anormais.

  • punção lombar (na avaliação das doenças do sistema nervoso central para as células cancerosas) - uma agulha especial é colocado na parte inferior das costas, para dentro do canal espinhal. Esta é a área em torno da medula espinhal. Uma pequena quantidade de fluido espinal cerebral (CSF) pode ser removida e enviada para análise. CSF é o fluido que banha o cérebro e medula espinhal.

  • remoção de fluido do peito ou no abdômen

Tratamento de linfoma não-hodgkin:

O tratamento específico para o linfoma não-Hodgkin será determinada pelo médico do seu filho com base em:

  • a idade da criança, saúde geral, e história médica

  • extensão da doença

  • tolerância do seu filho para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias

  • as expectativas para o curso da doença

  • sua opinião ou preferência

O tratamento pode incluir (por si só ou em combinação):

  • quimioterapia

  • radioterapia

  • cirurgia

  • acompanhar de perto o trabalho de sangue

  • transplante de medula óssea

  • exames de medula óssea

  • punções lombares / punção lombar

  • antibióticos (para prevenir ou tratar infecções)

  • cuidados de suporte (para efeitos colaterais do tratamento)

  • longo prazo de acompanhamento cuidado (para determinar a resposta ao tratamento, detectar doença recorrente e gerenciar os efeitos tardios do tratamento)

Perspectivas de longo prazo para uma criança com linfoma não-hodgkin:

O prognóstico depende muito:

  • a extensão da doença.

  • a presença ou ausência de metástases.

  • a resposta à terapia.

  • idade e saúde geral da criança.

  • tolerância do seu filho de medicamentos específicos, procedimentos ou terapias.

  • novos desenvolvimentos no tratamento.

Tal como acontece com qualquer tipo de câncer, o prognóstico ea sobrevida a longo prazo pode variar muito de criança para criança. Cada criança é única e tratamento e prognóstico está estruturado em torno da criança. Atenção médica imediata e terapia agressiva são importantes para o melhor prognóstico. Contínuo cuidados de acompanhamento é essencial para a criança com diagnóstico de linfoma não-Hodgkin. Os efeitos colaterais da radiação e da quimioterapia, bem como malignidades secundárias, pode ocorrer em sobreviventes de linfoma não-Hodgkin. Novos métodos estão sendo continuamente descoberto para melhorar o tratamento e diminuir os efeitos colaterais.