O que é a atresia biliar?
A atresia biliar é um problema de fígado crônica, progressiva, que torna-se evidente logo após o nascimento. Tubos de dentro e fora do fígado, chamados ductos biliares, normalmente permitem que um líquido produzido pelo chamado bile do fígado para drenar para o intestino e os rins. Biliares auxiliares na digestão e transporta produtos residuais do fígado para o intestino e os rins para excreção. Na atresia biliar, ductos biliares que estão localizados dentro ou fora do fígado estão bloqueadas. Quando a bile é incapaz de deixar o fígado através das vias biliares, o fígado torna-se danificadas e muitas funções vitais do corpo são afetados.
O que causa a atresia biliar?
A causa de atresia biliar não é conhecido. Alguns pesquisadores e médicos acreditam que os bebês nascem com atresia biliar, o que implica o problema com os canais biliares ocorreram durante a gravidez, enquanto o fígado estava desenvolvendo. Outros acreditam que a doença começa após o nascimento, e pode ser causado pela exposição a infecções ou a exposição a substâncias tóxicas.
A atresia biliar não parece estar ligado aos medicamentos da mãe tomou, doenças que a mãe tinha, ou qualquer outra coisa que a mãe fez durante sua gravidez. Atualmente, não há uma ligação genética conhecida por atresia biliar. A doença é pouco provável de ocorrer mais de uma vez em uma família.
Quantas vezes é que atresia biliar ocorrer e que está em risco?
A atresia biliar é a causa mais comum de transplante de fígado em crianças que vivem em os EUA
A atresia biliar ocorre uma vez em cada 10.000 nascimentos e é mais comum em meninas do que em meninos.
Populações asiáticas e africanas pessoas recém-nascidos são mais freqüentemente afetadas do que os brancos recém-nascidos.
Porque é que a atresia biliar é uma preocupação?
A atresia biliar causa danos ao fígado e afeta vários processos importantes que permitem que o corpo funcione normalmente. É uma doença com risco de vida e é fatal sem tratamento.
Quais são os sintomas de atresia biliar?
Crianças com atresia biliar geralmente parecem saudáveis ao nascer. Na maioria das vezes, os sintomas se desenvolvem entre duas semanas a dois meses de vida, e podem incluir:
Icterícia (cor amarela da pele e do branco dos olhos)
Urina escura
Luz fezes de cor
Abdômen distendido
A perda de peso
A icterícia é uma coloração amarela da pele e do branco dos olhos, devido a um nível anormalmente elevado de bilirrubina (pigmento biliar) no sangue, que é então excretada pelos rins. Altos níveis de bilirrubina pode ser atribuída a uma inflamação ou outras anormalidades das células do fígado, ou obstrução das vias biliares. Icterícia é normalmente o primeiro sinal, e às vezes o único sinal, de doença hepática.
Os sintomas de atresia biliar pode assemelhar-se outras doenças hepáticas ou problemas médicos. Por favor, consulte o médico do seu filho para um diagnóstico.
Como é a atresia biliar diagnosticada?
Um médico ou outro profissional de saúde irá analisar o seu filho e obter um histórico médico. Vários procedimentos de diagnóstico é feito para ajudar a avaliar o problema e pode incluir o seguinte:
Exames de sangue:
As enzimas hepáticas. Níveis elevados de enzimas hepáticas pode alertar os médicos a lesão hepática ou lesão, uma vez que as enzimas do fígado vazar para a corrente sanguínea sob estas circunstâncias.
A bilirrubina. Bilirrubina é produzida pelo fígado e é excretado na bílis. Níveis elevados de bilirrubina geralmente indicam uma obstrução do fluxo biliar ou de um defeito no processamento da bílis pelo fígado.
A albumina e proteína total. Níveis abaixo do normal de proteínas produzidas pelo fígado estão associados a muitas doenças crônicas do fígado.
Estudos de coagulação, tais como o tempo de protrombina (PT) e tempo de tromboplastina parcial (PTT). Testes que medem o tempo que leva para que o sangue coagule. A coagulação do sangue requer vitamina K e as proteínas produzidas pelo fígado. Danos às células do fígado e obstrução do fluxo biliar tanto pode interferir com a coagulação sanguínea adequada.
Estudos virais, como a hepatite e HIV. Verificação de vírus na corrente sanguínea pode ajudar a determinar a causa dos problemas de fígado.
Hemocultura. Verificando infecção bacteriana na corrente sanguínea, que pode afectar o fígado pode ser utilizada para diagnosticar a atresia biliar.
Os exames de imagem:
Ultra-sonografia abdominal. Uma técnica de diagnóstico por imagem que utiliza ondas sonoras de alta freqüência e um computador para criar imagens de vasos sanguíneos, tecidos e órgãos. Ultra-sons são usados para visualizar os dutos do fígado, vesícula biliar, e biliares.
Hepatobiliary (HIDA) digitalização. Um isótopo radioativo baixa (tecnécio) é injetada na veia da criança. O fígado eo intestino são digitalizados por uma máquina de medicina nuclear. Se o isótopo passa através do fígado para o intestino, os ductos biliares estão abertas e a criança não tem atresia biliar.
O teste que permite o diagnóstico mais definitivo é uma biópsia do fígado. Uma amostra de tecido é feita a partir do fígado do seu filho e examinadas para anomalias, permitindo que a atresia biliar deve ser distinguido de outras doenças do fígado.
Qual é o tratamento para a atresia biliar?
O tratamento específico para a atresia biliar será determinado pelo médico do seu filho com base no seguinte:
A extensão do problema
A idade da criança, saúde geral, e história médica
Tolerância do seu filho para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias
As expectativas para o curso do problema
A opinião dos profissionais de saúde envolvidos no cuidado da criança
A sua opinião e preferência
A atresia biliar é um problema irreversível. Não existem medicamentos que podem ser dadas para desbloquear os canais biliares ou para incentivar novos canais biliares a crescer onde não havia nenhum antes. Até que isso aconteça, atresia biliar não será curável. No entanto, duas operações diferentes pode ser feito que permitirá que a criança com atresia biliar a viver mais tempo e ter uma melhor qualidade de vida. O médico do seu filho pode ajudar a determinar se qualquer uma destas operações são uma opção.
Kasai. Essa operação conecta a drenagem biliar do fígado directamente para o tracto intestinal. É o mais bem sucedido quando feito antes de uma criança é de 3 meses de idade. O procedimento de Kasai é útil porque pode permitir que uma criança a crescer e manter-se em boa saúde por vários anos. Eventualmente, colestase (backup de bile no fígado) ocorrerá, causando danos ao fígado.
Transplante de fígado. Uma operação de transplante de fígado remove o fígado danificado e substitui-lo por um novo fígado de um doador. O novo fígado pode ser:
Um fígado todo, recebeu de uma criança que morreu.
Parte de um fígado, recebeu de uma criança que morreu.
Parte de um fígado, recebida de um parente ou outra pessoa cujo tecido tipos de corresponder ao tipo de tecido da criança.
Após a cirurgia, o novo fígado começa a funcionar e saúde da criança, muitas vezes melhora rapidamente. Depois de um transplante de fígado, as crianças terão de tomar medicamentos para evitar que o corpo rejeite o novo órgão. Rejeição ocorre devido a um dos mecanismos de proteção normais do corpo que ajuda a combater contra a invasão de vírus, tumores e outras substâncias estranhas. Medicamentos anti-rejeição são tomadas a fim de evitar que essa resposta normal do corpo de lutar contra o órgão transplantado. O contato freqüente com os médicos e outros membros da equipe de transplante é crucial após um transplante de fígado.
Se meu filho tiver biliar atresia, é a nutrição é um problema?
Antes de o seu filho tem qualquer uma destas operações, a nutrição pode ser um problema. Com atresia biliar, bile não suficiente atinge o intestino para ajudar na digestão de gorduras na dieta. Deficiências de proteína pode ocorrer devido a danos no fígado. Deficiências de vitaminas também podem ocorrer. Crianças com doença hepática necessitam de mais calorias do que uma criança normal por causa de um metabolismo mais rápido.
O seu médico pode recomendar que uma nutricionista pediátrica fazer recomendações sobre a dieta do seu filho. Orientações nutricionais podem incluir o seguinte:
Dê ao seu filho uma dieta boa, bem equilibrada.
Suplemento alimentar seu filho com vitaminas, como indicado pelo médico do seu filho.
Dê ao seu filho com alto teor calórico alimentos líquidos, como indicado pelo médico do seu filho. Algumas crianças com doença hepática tornar-se demasiado doente para comer normalmente. Neste caso, o médico pode recomendar que o seu filho tem alimentações líquidos dadas para ajudar a atender as necessidades do seu corpo. Estas refeições são dadas através de um tubo chamado de sonda nasogástrica (NG), que é orientado para o nariz, para o esôfago e no estômago. Um líquido de alto teor calórico pode ser dada através do tubo para complementar a dieta do seu filho se ele ou ela é capaz de comer apenas pequenas quantidades de comida, ou para substituir refeições, se o seu filho está doente demais para comer.
Após a cirurgia, a digestão do seu filho pode voltar ao normal, ou você ainda pode precisar de dar vitaminas extra e / ou trabalhar com a dieta do seu filho. Por favor, consulte o médico do seu filho para recomendações.
Quais são as perspectivas de longo prazo para uma criança com atresia biliar?
Muitos fatores afetam as perspectivas de longo prazo para essas crianças. Algumas delas incluem:
A extensão dos danos ducto biliar.
A idade em que tanto um portoenterostomia Kasai ou transplante de fígado é feito.
A extensão dos danos no fígado que ocorreu.
A saúde geral do seu filho.
Após transplante de fígado, a saúde da criança, normalmente melhorar, no entanto, um regime médico rigoroso deve ser seguido.
