Células de Langerhans, também chamado histiocitose X, é uma doença em que o nível de um tipo de célula imune, chamada uma célula de Langerhans, é anormalmente alta. Embora células de Langerhans foi considerado um tipo de câncer ou uma doença semelhante ao câncer, os pesquisadores estão descobrindo agora que é mais provável ligado a uma resposta auto-imune e ocorre quando se ataca o sistema imunológico do corpo.
Fatos sobre células de Langerhans
Histiocitose de células de Langerhans ocorre em cerca de um em cada 200 mil pessoas. Na maioria das vezes atinge crianças pequenas. Histiocitose de células de Langerhans causa danos aos tecidos por todo o corpo. As células de Langerhans em excesso, que são um tipo de células brancas do sangue, flua através do corpo e acumular-se em zonas, tais como a pele, ossos, medula óssea, nódulos linfáticos, baço, fígado, pulmões, glândula pituitária, e do sistema nervoso central, criar tumores.
Os sintomas
Os sintomas de Langerhans Histiocitose de células de depender de onde no corpo as células de Langerhans construir. Estas são possíveis sintomas:
Dor no abdômen ou nos ossos
O fraco crescimento ou déficit de crescimento
Irritabilidade
A icterícia ou amarelamento da pele e dos olhos
Urinar com frequência e ter sede constante (causada por diabetes insipidus)
Lesões vermelhas ou marrons escuras na pele, especialmente na face, couro cabeludo, costas e virilha
Olhos esbugalhados
Drenagem persistente do ouvido
Descamação da pele no couro cabeludo semelhante ao tampão de berço
Problemas com a tireóide
Problemas com equilíbrio, memória ou comportamento
Diagnóstico
Um médico pode diagnosticar Langerhans Histiocitose de células através de uma combinação de testes, incluindo:
Exame físico completo
Discussão dos sintomas ou doenças
O exame neurológico para avaliar a espinal medula, cérebro, nervos, e o funcionamento mental
Uma série de testes de laboratório também podem ser realizados para diagnosticar a doença, incluindo exames de sangue, urina, e uma biópsia da medula óssea. Os exames de imagem, incluindo uma cintilografia óssea, tomografia computadorizada, ressonância magnética, ultra-som e tomografia também pode ser realizada.
Tratamento
O tratamento para a histiocitose inclui tipicamente os que foram concebidos para tratar o câncer:
Quimioterapia
A terapia de radiação
A cirurgia para remover tecidos anormais
Drogas corticosteróides
A terapia fotodinâmica
Alguns pacientes com histiocitose de células de Langerhans podem optar por "espera vigilante", em que os sintomas e evolução da doença são monitoradas de perto, mas o tratamento ativo é adiado até que haja uma mudança na doença.
Chamar o médico
Os pais devem acompanhar as crianças com cuidado e olhar para todos os sinais de alerta de células de Langerhans, já que a doença é mais comum em crianças. Traga-se quaisquer preocupações, problemas de crescimento, ou sintomas incomuns para o pediatra do seu filho.
Prevenção
Como a causa de células de Langerhans é desconhecida, não há nenhuma maneira conhecida para prevenir a doença. Ter uma história familiar de doença da tireóide pode aumentar o risco.
Alguns fatores podem aumentar o risco de uma criança de desenvolver a doença: pais devem limitar a exposição dos seus filhos a determinados produtos químicos, incluindo benzeno.
Complicações
Se não tratada, a Histiocitose de células de Langerhans podem causar danos aos tecidos e órgãos por todo o corpo. Um exemplo é a histiocitose pulmonar, em que os pulmões sejam danificados. Danos para o organismo pode ser tão grave que a doença torna-se fatal. Outras complicações podem incluir:
Problemas glândula pituitária
Problemas de crescimento (incluindo o crescimento retardado)
Insuficiência pulmonar
Pontos-chave para lembrar
Histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara. O reconhecimento precoce dos sintomas eo diagnóstico e tratamento imediato pode ajudar a reduzir o risco de complicações e retardar a progressão da doença. Os ensaios clínicos estão sendo realizados para encontrar maneiras novas e melhores para tratar esta doença.