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Lúpus (lúpus eritematoso sistêmico)

O que é isso?

Lupus é pensado para se desenvolver quando o sistema imunológico do corpo ataca equivocadamente os próprios tecidos do corpo, em vez de protegê-los dos invasores externos. Proteínas do sistema imunológico chamadas anticorpos atacam diferentes partes do corpo, causando inflamação e dano tecidual em várias partes do corpo, incluindo as articulações, pele, rins, sistema nervoso (cérebro, medula espinhal e nervos), sangue, coração, pulmões, aparelho digestivo sistema e olhos. Os auto-anticorpos também podem juntar-se a produtos químicos do corpo, formando moléculas anormais chamados complexos imunes que desencadeiam a inflamação e lesão adicional quando eles são depositados em vários órgãos e tecidos.

A causa exacta do lúpus permanece um mistério, embora os cientistas estão a investigar muitas possibilidades diferentes e acredita vários factores podem desempenhar um papel no desenvolvimento da doença. Uma vez que 90% de todos os pacientes com lúpus são mulheres, geralmente em idade fértil, pesquisadores acreditam que os hormônios podem estar envolvidos. Lupus tende a funcionar nas famílias, de modo que os fatores genéticos podem desempenhar um papel. Há alguma evidência de que a doença pode ser mais comum em pessoas de Africano, nativo Europeia, West Indian e ascendência chinesa. Alguns pesquisadores acreditam que o lúpus pode ser desencadeada por um vírus ou outro tipo de infecção em pessoas que são geneticamente suscetíveis à doença.

Lupus é relativamente rara, afetando menos de um em cada 2.000 pessoas. O nome científico da doença é o lúpus eritematoso sistêmico, ou LES.

Os sintomas

Em algumas pessoas, o lúpus causa apenas uma doença leve, mas em outros, leva a complicações potencialmente mortais. Os sintomas tendem a ir e vir. Os períodos de sintomas intensificados são chamados flares e períodos em que os sintomas desaparecem são chamados de remissões. Flares pode ser desencadeada por diversos fatores, incluindo a exposição solar, infecções, medicamentos e, possivelmente, a gravidez, mas muitas vezes eles ocorrem sem motivo aparente.

Lupus tem o potencial de afetar muitas partes diferentes do corpo, por isso pode causar uma grande variedade de sintomas, incluindo:

  • Mal-estar (uma sensação de mal estar geral)

  • Febre

  • Perda de apetite

  • A perda de peso

  • Muscular e dor nas articulações, com dor e inchaço das articulações

  • Uma erupção em forma de borboleta nas bochechas e na ponte do nariz, chamada de eritema malar

  • Fotossensibilidade da pele (uma erupção cutânea mais generalizada e sintomas de gripe após a exposição à luz solar)

  • A perda de cabelo

  • Uma erupção "discóide", que aparece como firme, placas redondas vermelhas com bordas elevadas

  • Úlceras dolorosas nas áreas da boca, nariz e genitais

Outros possíveis sintomas de lúpus incluem:

  • Os sintomas neurológicos ( dores de cabeça, convulsões, dificuldade para pensar ou acidente vascular cerebral )

  • Os sintomas psiquiátricos, incluindo a psicose, em que ocorrem alucinações

  • Problemas cardíacos (arritmias cardíacas, insuficiência cardíaca, inflamação do músculo cardíaco ou revestimento)

  • Sintomas pulmonares, especialmente pleurisia, que causa dor ao respirar

  • Perda da visão

  • Dor ou inchaço em uma extremidade devido à trombose (formação de coágulos sanguíneos anormais)

Algumas pessoas desenvolvem uma forma de lúpus que envolve apenas a pele, chamada de lúpus cutâneo ou lúpus eritematoso discóide. Outra forma de lúpus segue a exposição a certas drogas (lúpus induzido por drogas), incluindo procainamida e hidralazina. Enquanto lúpus induzido por drogas pode causar erupções cutâneas, artrite e febre que ser semelhante à forma sistêmica de lúpus, ela tende a ser mais suave.

Diagnóstico

O seu médico irá começar por rever os seus sintomas, seu histórico médico e sua exposição a fatores que podem desencadear erupções lúpus. Em seguida, ele ou ela irá examiná-lo, em busca de erupções na pele em seu rosto ou na pele exposta ao sol, sensibilidade ou inchaço das articulações e úlceras dentro de sua boca ou nariz. O seu médico irá ouvir o seu coração e os pulmões com um estetoscópio, verificando se há sinais de inflamação da membrana que cobre o coração (pericardite) ou inflamação das membranas que cobrem os pulmões (pleurite).

Se o seu médico suspeitar que você tem lúpus, ele ou ela vai pedir um exame de sangue para procurar um tipo de anticorpo, chamado de anticorpos antinucleares (ANA), que quase todas as pessoas com lúpus têm em seu sangue. No entanto, desde que o teste ANA às vezes pode ser positivo em pessoas que não têm lúpus, o médico pode solicitar exames de acompanhamento de sangue para procurar outros tipos de anticorpos. Lúpus não pode ser diagnosticada apenas com base no teste de ANA.

O seu médico poderá avaliar a sua doença, utilizando os critérios estabelecidos pelo Colégio Europeu de Reumatologia. O seu médico pode diagnosticar o lúpus, mesmo se você não atender a todos esses critérios, que foram desenvolvidos para estudos de investigação. Se você já teve 4 dos critérios de lúpus 11 em algum momento durante a sua doença, mesmo que menos do que quatro estão ativas no momento do diagnóstico, o diagnóstico é mais certo e você pode ser elegível para a entrada em um estudo do lúpus pesquisa.

Os critérios de lúpus incluem o seguinte:

  • Eritema malar

  • Rash discóide

  • Fotossensibilidade

  • Úlceras na boca ou nariz

  • Artrite

  • Pericardite, confirmado por exame físico ou eletrocardiograma (ECG), ou pleurite, confirmados por exames físicos ou radiografia de tórax

  • Doença renal, confirmado por encontrar níveis elevados de proteínas na urina ou outras anormalidades urina específicos, especialmente células vermelhas sugerindo inflamação no rim

  • Desordem neurológica, incluindo convulsões ou psicose (uma doença psiquiátrica grave)

  • Doenças do sangue, incluindo as provas de destruição das células vermelhas do sangue (hemolítica anemia ), glóbulos brancos (leucopenia) ou plaquetas baixas (trombocitopenia)

  • Distúrbio imunológico - Isto é estabelecido pelo encontro de determinados anticorpos no sangue, o que pode incluir um teste anti-ds-DNA positivo, um teste de anticorpos anti-Smith positivo, um teste positivo para sífilis, mesmo que você não tem sífilis ou um teste positivo de anticorpos antifosfolípide (um anticorpo associado com coágulos de aborto ou de sangue).

  • Um resultado positivo no teste ANA

Outros exames que podem ser feitas para ajudar a diagnosticar o lúpus incluem:

  • Taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR), um exame de sangue que indica a presença de inflamação

  • Um exame de sangue para verificar os níveis de proteínas envolvidas na função imunológica

  • A pele ou biópsia renal (tendo uma pequena amostra de tecido para exame laboratorial)

  • Testes de sangue adicionais para autoanticorpos

Duração esperada

O lúpus é uma (crônica) doença de longa duração, embora possa haver períodos em que a doença é relativamente inativo ou mesmo completamente tranquila.

Prevenção

Como os médicos ainda não determinaram a causa do lúpus, não há nenhuma maneira de preveni-la. Você pode ser capaz de prevenir crises da doença, evitando a exposição ao sol, tanto quanto possível, e usar protetor solar quando você está no sol.

Tratamento

Lúpus podem ser tratadas com vários tipos de medicamentos, incluindo:

  • Drogas não esteróides anti-inflamatórios (AINEs), tais como o ibuprofeno (Advil, Motrin e outras marcas) ou naproxeno (Aleve, Naprosyn e outros)

  • Antimaláricos, como a hidroxicloroquina (Plaquenil), cloroquina (Aralen) ou quinacrina

  • Corticosteróides, como a prednisona (Deltasone e outros), hidrocortisona, metilprednisolona (Medrol e outros), ou dexametasona (Decadron e outros)

  • Imunossupressores, como a azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (ciclofosfamida, Neosar) ou micofenolato de mofetil (CellCept)

  • Metotrexato (Rheumatrex, Folex, Metotrexato LPF)

Quando chamar um profissional

Chame o seu médico se você tiver qualquer um dos sintomas do lúpus, especialmente se você desenvolver sintomas de pele (rash malar ou discóide, fotossensibilidade, úlceras na boca ou nariz), juntamente com fadiga, febre, dor nas articulações, falta de apetite e perda de peso.

Prognóstico

A maioria das pessoas com lúpus têm uma vida útil normal. No entanto, a expectativa de vida ea qualidade de vida variam muito, dependendo da gravidade da doença. As doenças cardiovasculares, incluindo ataque cardíaco, é mais comum entre pessoas com lúpus. A presença de doença cardiovascular piora prognóstico. A perspectiva também é pior se a doença afetou seriamente os rins ou cérebro, ou tenha causado uma baixa contagem de plaquetas.

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