O que é hipertensão pulmonar primária (HPP)?
A hipertensão pulmonar é uma doença pulmonar, em que a pressão do sangue na artéria pulmonar aumenta muito acima dos níveis normais.
História da doença:
O primeiro caso relatado de hipertensão pulmonar primária ocorreu em 1891 com a descrição publicada de uma autópsia que mostrou espessamento da artéria pulmonar do falecido, mas há indícios de doença cardíaca ou pulmonar. Em 1951, quando foram registrados 39 casos na Europa, a doença recebeu seu nome.
Entre 1967 e 1973, um aumento inexplicável na pulmonar primária hipertensão foi relatado na Europa central. O aumento no número de casos eventualmente foi atribuído ao fumarato aminorex, uma droga anfetamina introduzida na Europa em 1965, para controlar o apetite. Quando aminorex foi retirado do mercado, a incidência da hipertensão pulmonar primária desceu a níveis normais.
Mais recentemente, na Europa e na França, hipertensão pulmonar primária tem sido associada com a inibidores de apetite fenfluramina e dexfenfluramina, que foram retirados do mercado em 1997. Em os EUA, há uma estimativa de 300 a 1.000 novos casos diagnosticados a cada ano, mas o número real de casos é desconhecida. É mais comum em mulheres entre as idades de 20 e 40, no entanto, qualquer um pode desenvolvê-lo.
Quais são as causas da hipertensão pulmonar?
A causa exata da PPH é desconhecida. Pesquisas já ligaram hipertensão pulmonar primária à predisposição genética ou familiar. Os investigadores acreditam que os vasos sanguíneos são particularmente sensíveis a certos factores internos ou externos, e constrição, ou estreita, quando expostas a estes factores, tal como um factor do sistema imunitário, ou sensibilidade a drogas ou outros produtos químicos.
Pulmonar secundária a hipertensão ocorre como um resultado dos efeitos de outras doenças que podem incluir doenças do coração ou dos pulmões, um coágulo de sangue nos pulmões, ou uma doença chamada esclerodermia.
Quais são os sintomas da hipertensão pulmonar?
A seguir estão os sintomas mais comuns de hipertensão pulmonar. No entanto, cada indivíduo pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:
dificuldade em respirar (dispnéia)
desmaios feitiços (síncope)
inchaço nos tornozelos e pernas (edema)
lábios azulados e pele (cianose)
dor no peito ( angina )
pulso acelerado
problemas para conseguir ar suficiente
palpitações, sensações fortes latejante causado por aumento da freqüência cardíaca
Os sintomas mais graves indicar uma doença mais avançada. Em estágios avançados, o paciente:
é capaz de realizar as atividades mínimas.
tem sintomas, mesmo quando em repouso.
podem tornar-se acamadas se a doença torna-se pior.
Os sintomas da hipertensão pulmonar primária pode assemelhar-se a outras doenças ou problemas de saúde. Consulte o seu médico para um diagnóstico.
Como é hipertensão pulmonar primária é diagnosticada?
A hipertensão pulmonar é raramente descoberto em um exame médico de rotina, e em suas fases posteriores, os sinais da doença podem ser confundidos com outras doenças que afetam o coração e os pulmões.
A hipertensão pulmonar é um diagnóstico de exclusão. Os procedimentos de diagnóstico podem incluir:
eletrocardiograma (ECG ou ECG) - um teste que registra a atividade elétrica do coração, mostra ritmos anormais ( arritmias ou disritmias), e detecta danos ao músculo cardíaco.
ecocardiograma (eco) - um procedimento que avalia a estrutura e função do coração usando ondas sonoras gravadas em um sensor eletrônico que produz uma imagem em movimento das válvulas do coração e do coração.
testes de função pulmonar - testes de diagnóstico que ajudam a medir a capacidade dos pulmões para troca de oxigênio e dióxido de carbono de forma adequada. Os testes são realizados com máquinas especiais em que a pessoa tem de respirar.
analisar perfusão pulmonar - um procedimento de medicina nuclear, que pode detectar um coágulo de sangue na artéria que conduz ao pulmão. Este procedimento também pode avaliar a função dos pulmões.
cateterismo cardíaco - um procedimento que avalia o fluxo sanguíneo para o músculo do coração, obstrução das artérias coronárias, defeitos cardíacos congênitos, funcionamento das válvulas cardíacas, e outras estruturas do coração. Um pequeno cateter é avançada a partir de um vaso sanguíneo na virilha ou braço através da aorta para o coração.
O tratamento para a hipertensão pulmonar:
Tratamento específico será determinado pelo seu médico baseado em:
sua idade, saúde geral, e história médica
extensão da doença
sua tolerância para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias
expectativas para o curso da doença
sua opinião ou preferência
O tratamento pode incluir um ou mais dos seguintes:
medicamentos, tais como:
anticoagulantes - para diminuir a tendência de o sangue coagular e permitir que o sangue flua mais livremente
diuréticos - para diminuir a quantidade de fluido no corpo e reduzir a quantidade de trabalho que o coração tem de fazer
drogas - para ajudar a baixar a pressão arterial nos pulmões e melhorar o desempenho do coração em muitos pacientes
bloqueadores do canal de cálcio / vasodilatadores drogas - para melhorar a capacidade do coração de bombear sangue
oxigênio suplementar
Alguns pacientes também necessitam de oxigênio suplementar através de tubos nasais ou uma máscara se a respiração torna-se difícil.transplante de pulmão ou coração-pulmão
