Rabdomiossarcoma é um tipo raro de câncer que começa nas células do músculo esquelético, os músculos que controlam todos os seus movimentos musculares voluntários. Um rabdomiossarcoma pode formar em qualquer parte do corpo. A base do crânio formas rabdomiossarcoma na cabeça e no pescoço, ao redor da área onde a coluna vertebral se conecta ao crânio. Pode envolver estruturas perto dos olhos ou seios.
Fatos sobre a base do crânio rabdomiossarcoma
Rabdomiossarcoma é mais comum em crianças, mas ainda é bastante rara, afetando apenas cerca de quatro em cada 1 milhão de crianças a cada ano, e os meninos um pouco mais frequentemente do que as raparigas. Embora os adultos também pode obter um rabdomiossarcoma, essa ocorrência é ainda mais raro. A grande maioria das pessoas que recebem esta doença têm menos de 15 anos de idade.
Cerca de 40 por cento de rabdomiossarcoma desenvolver na cabeça ou no pescoço, e cerca de 15 por cento destes cancros envolver a base do crânio. Os médicos não sabem a causa do rabdomiossarcoma, mas algumas doenças genéticas (o que significa que são passadas através das famílias) aumentam o risco de uma criança. Os genes podem desempenhar um papel em 10 a 30 por cento destes cancros.
As doenças genéticas que podem ser associados com rabdomiossarcoma incluem síndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatose, síndroma de Beckwith-Wiedemann, e síndrome de Costello.
Tipos de rabdomiossarcoma
A rabdomiossarcoma é classificado como um dos dois tipos:
Tipo embrionário é o mais comum, sendo responsável por dois terços de todos os casos. É mais comum em crianças mais jovens e é o tipo mais susceptíveis de afectar a base da área do crânio.
Tipo alveolar é mais comum em adolescentes e mais propensos a se formar nos braços ou nas pernas. Este tipo cresce mais rapidamente e é mais provável que a metástase, ou se espalhou para outras áreas do corpo.
Os sintomas
Os sintomas de rabdomiossarcoma depender da localização do cancro. Crânio rabdomiossarcomas base não pode ser visto a partir do exterior e não podem causar quaisquer sintomas até que cresçam grande ou espalhar.
Estes são os sintomas mais comuns:
Dor de cabeça, orelha, ou dor ocular
Problemas de sinusite
Fraqueza de nervo ou dormência na região da cabeça e pescoço
Abaulamento ou olhos cruzados
Os sintomas de rabdomiossarcoma que se espalhou podem incluir inchaço dos gânglios no pescoço, dor óssea, fraqueza, tosse e perda de peso.
Diagnóstico
O diagnóstico de rabdomiossarcoma base do crânio começa com uma história completa e exame físico. Os exames de imagem e exames de sangue também são importantes para fazer o diagnóstico e para determinar se o câncer com metástase. Estes são estudos de diagnóstico importantes:
Raios-X do crânio e tórax
A tomografia computadorizada da área da base do crânio
MRI da base do crânio, considerado o melhor teste para a detecção de rabdomiossarcoma
Cintilografia óssea, um exame de imagem para ver se todas as células cancerosas se espalharam para os ossos
A punção lombar (punção lombar), no qual uma amostra de fluido espinhal é removida para verificar se há células cancerosas
Biópsia, no qual uma pequena amostra de células cancerosas é removida para examinar ao microscópio para fazer um diagnóstico mais exacto
Tratamento
Uma vez que todos os estudos de diagnóstico ter sido feito e o cancro foi visto sob um microscópio, é possível determinar o melhor tratamento.
Estas são as principais opções:
Quimioterapia. Drogas para matar o câncer sempre são usados para ajudar a impedir um rabdomiossarcoma base do crânio de volta. Dois ou mais tipos de fármacos quimioterápicos, dadas por meio de uma linha intravenosa, podem ser utilizados.
Radioterapia. Alvejado raios-X pode ser usado para matar as células cancerígenas. Cânceres do tipo alveolar quase sempre precisam de tratamento com radiação. A radiação também pode ser adicionado à quimioterapia em tipos embrionários se todo o cancro não pode ser removido por cirurgia.
Cirurgia. Cânceres na base do crânio são difíceis de alcançar. Uma abordagem que pode ser utilizada é a cirurgia endoscópica endonasal, envolvendo, de um escopo fino e iluminado com uma câmera na ponta. O cirurgião pode passar neste âmbito pelo nariz para chegar à base do crânio e operar através do escopo para remover o câncer.
O seu médico irá determinar o tratamento mais adequado ou a combinação de tratamentos. Normalmente, todos os rhabdomyosarcomas base do crânio são tratados com quimioterapia. A cirurgia é utilizada para remover o máximo de cancro possível. Se todo o cancro não pode ser removido ou, se o cancro se espalhou, uma combinação de quimioterapia e terapia de radiação pode ser utilizada.
Gestão da base do crânio rabdomiossarcoma
Base do Crânio rabdomiossarcoma geralmente ocorre em crianças, e controlar a doença envolve uma equipe de especialistas. Os pais devem aprender o máximo que puder sobre esse tipo de câncer e trabalhar em estreita colaboração com os médicos de seu filho, antes, durante e após o tratamento. Os cuidados de acompanhamento é importante e pode incluir exames de sangue e exames de imagem para ver se o câncer voltou. O apoio psicológico e social também pode ajudar muito os pais e filhos.