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Doença pulmonar intersticial (fibrose pulmonar)

Quais são as doenças intersticiais pulmonares?

Doença pulmonar intersticial, ou ILD, é um termo comum que inclui mais de 100 doenças pulmonares crônicas, que podem ser:

  • Não oncológica (não cancerosos)

  • Não-infecciosa

As doenças pulmonares intersticiais são nomeados após o tecido entre os sacos de ar dos pulmões chamada interstício - o tecido afetado pela fibrose (cicatrização).

As doenças pulmonares intersticiais também podem ser chamados de fibrose pulmonar intersticial ou fibrose pulmonar.

Os sintomas e curso destas doenças pode variar de pessoa para pessoa, mas o elo comum entre as muitas formas de ILD é que todos eles começam com uma inflamação.

  • Bronquiolite. Inflamação que envolve os bronquíolos (pequenas vias aéreas).

  • Alveolite. Inflamação que envolve os alvéolos (sacos de ar).

  • Vasculite. Inflamação que envolve os pequenos vasos sanguíneos (capilares).

A maioria das doenças intersticiais pulmonares são diagnosticados como pneumoconiose, doença induzida por drogas, ou pneumonite por hipersensibilidade. Os outros tipos são os seguintes:

  • A sarcoidose

  • A fibrose pulmonar idiopática (idiopática significa uma doença para a qual a causa é desconhecida)

  • A bronquiolite obliterante

  • Histiocitose X

  • Pneumonia eosinofílica crônica

  • Doença vascular de colágeno

  • Vasculite granulomatosa

  • Síndroma de Goodpasture

  • Proteinose alveolar pulmonar

Como a doença intersticial pulmonar ocorre?

Na doença intersticial pulmonar, o pulmão é afetado de três formas:

  1. O tecido pulmonar está danificado de alguma forma conhecida ou desconhecida.

  2. As paredes dos sacos de ar nos pulmões se tornar inflamado.

  3. Cicatriz (fibrose) começa no interstício.

Resultados fibrose em perda permanente da capacidade desse tecido para respirar e transportar oxigênio. Os sacos de ar, assim como o tecido pulmonar circundante e entre os sacos de ar, e os capilares pulmonares, são destruídos pela formação de tecido cicatricial.

As doenças podem ter um curso gradual ou um curso rápido. Pessoas com ILD pode notar a variação nos sintomas - de muito leve, a moderada, a muito grave. A doença pode permanecer o mesmo durante longos períodos de tempo, ou que podem mudar rapidamente. O curso de DPIs é imprevisível. Se avançar, o tecido pulmonar engrossa e torna-se rígida. O trabalho da respiração, em seguida, torna-se mais difícil e exigente. Algumas das doenças melhoram com medicação, se tratada quando ocorre inflamação. Algumas pessoas podem precisar de terapia de oxigênio como parte do seu tratamento.

Quais são os sintomas das doenças intersticiais pulmonares?

A seguir estão os sintomas mais comuns de doenças pulmonares intersticiais. No entanto, cada indivíduo pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:

  • Falta de ar, especialmente com o esforço

  • Fadiga e fraqueza

  • Perda de apetite

  • A perda de peso

  • Tosse seca que não produz catarro

  • Desconforto no peito

  • Respiração difícil

  • Hemorragia nos pulmões

Os sintomas de doenças pulmonares intersticiais podem assemelhar-se outras doenças pulmonares ou problemas médicos. Consulte o seu médico para um diagnóstico.

O que causa doenças pulmonares intersticiais?

A causa da doença intersticial pulmonar não é conhecida, no entanto, um importante fator contribuinte é pensado para ser inalar poluentes ambientais ou ocupacionais, tais como poeiras orgânicas ou inorgânicas.

Outros fatores contribuem incluem:

  • A sarcoidose

  • Certas drogas ou medicamentos

  • Radiação

  • Doenças do tecido conjuntivo ou de colágeno

  • A história da família

Como são doenças pulmonares intersticiais diagnosticada?

Além de uma história médica completa e exame físico, o médico também pode solicitar os seguintes testes:

  • Testes de função pulmonar. Testes de diagnóstico que ajudam a medir a capacidade dos pulmões para troca de oxigênio e dióxido de carbono de forma adequada. Os testes são realizados com máquinas especiais em que a pessoa tem de respirar. Dois tipos de testes de função pulmonar são:

    • Espirometria. Um espirômetro é um dispositivo usado pelo seu médico para avaliar a função pulmonar. A espirometria, a avaliação da função pulmonar com um espirômetro, é um dos mais comuns, mais simples testes de função pulmonar e pode ser necessário para qualquer / todas as seguintes razões:

      • Para determinar o quão bem os pulmões receber, manter e utilizar o ar

      • Para monitorar uma doença pulmonar

      • Para monitorar a eficácia do tratamento

      • Para determinar a gravidade de uma doença pulmonar

      • Para determinar se a doença pulmonar é restritivo (diminuição do fluxo de ar) ou obstrutiva (interrupção do fluxo de ar)

    • Monitoramento de fluxo de pico (PFM). Um dispositivo é utilizado para medir a velocidade mais rápida em que uma pessoa pode soprar ar para fora dos pulmões. Durante uma asma ou outras doenças respiratórias flare-up, as grandes vias aéreas nos pulmões lentamente começam a diminuir. Isto vai reduzir a velocidade do ar que sai dos pulmões e pode ser medido por um GFP. Esta medida é muito importante na avaliação de quão bem ou mal a doença está sendo controlada.

  • A radiografia de tórax. Um teste de diagnóstico que utiliza feixes de energia eletromagnética invisível para produzir imagens dos tecidos internos, ossos e órgãos sobre o filme.

  • Os exames de sangue. Arterial de gás para analisar a quantidade de dióxido de carbono e oxigênio no sangue.

  • Computadorizada de alta resolução tomografia (também chamado de TCAR, CT ou CAT scan). Um procedimento de diagnóstico por imagem que utiliza uma combinação de raios-X e tecnologia de computação para produzir imagens transversais mais nítidas e mais detalhadas (muitas vezes chamado de fatias), tanto horizontalmente e verticalmente, do corpo. A tomografia computadorizada mostra imagens detalhadas de qualquer parte do corpo, incluindo os ossos, músculos, gordura e órgãos. A TCAR é mais detalhado do que os raios X em geral.

  • A broncoscopia. O exame dos brônquios (as principais vias aéreas dos pulmões), utilizando um tubo flexível (broncoscópio). broncoscopia ajuda a avaliar e diagnosticar problemas pulmonares, avaliar bloqueios, obter amostras de tecido e / ou fluidos, e / ou para ajudar a remover um corpo estranho. broncoscopia pode incluir uma biópsia ou de lavagem broncoalveolar.

  • Lavado bronco-alveolar. Para remover as células do trato respiratório inferior para ajudar a identificar a inflamação e excluir certas causas.

  • A biópsia pulmonar. Para remover o tecido do pulmão para exame no laboratório de patologia.

Qual é o tratamento para doenças pulmonares intersticiais?

Tratamento específico será determinado pelo seu médico baseado em:

  • Sua idade, saúde geral, e história médica

  • Extensão da doença

  • Sua tolerância para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias

  • As expectativas para o curso da doença

  • A sua opinião ou preferência

Os tratamentos podem incluir:

  • Medicações orais, incluindo corticosteróides e ciclofosfamida (Cytoxan)

  • A reabilitação pulmonar

  • Vacina contra a gripe

  • Vacina contra a pneumonia pneumocócica

  • Suplementação de oxigênio a partir de recipientes portáteis

  • O transplante de pulmão