O que é isso?
(Bay-Setz) síndrome de Behçet, também chamada de doença de Behçet, é uma doença rara que afeta principalmente adultos jovens. Nomeado após Hulusi Behçet, um dermatologista turco, que envolve a inflamação das várias partes do corpo, incluindo a pele da área genital, revestimento da boca, olhos, sistema nervoso, articulações e vasos sanguíneos. Os problemas mais característicos incluem úlceras na boca e áreas genitais e inflamação ocular grave.
Embora a causa exata da doença ainda não está claro, de Behçet é pensado para envolver uma resposta auto-imune, o que significa mau funcionamento do mecanismo de defesa do corpo e começa a atacar seus próprios tecidos. Os pesquisadores acreditam que algo no ambiente pode desencadear os sintomas em pessoas suscetíveis a problemas auto-imunes. Por exemplo, alguns estudos relatam que as pessoas que tiveram infecções repetidas com a bactéria Streptococcus são mais propensos a ter a doença de Behçet. Uma susceptibilidade genética é sugerida pela descoberta ocasional desta doença rara em vários membros da mesma família.
Geralmente, os sintomas incendiar-se várias vezes e, em seguida, desaparecer. O tempo entre os ataques tende a ser imprevisível - tão curto quanto alguns dias ou desde que anos. No entanto, em algumas pessoas com doença mais grave, os sintomas variam em intensidade, mas sempre estão presentes.
Em média, os primeiros sintomas aparecem entre as idades de 20 e 30. Ela afeta até 1 em cada 5.000 pessoas em algumas populações (como no Japão e Arábia Saudita), mas, por razões desconhecidas, como poucos como 1 em 500.000 em outros grupos (incluindo as pessoas do Norte e as pessoas do Norte).
Os sintomas
Os sintomas são diferentes em cada pessoa. Alguns têm apenas sintomas leves, enquanto outros têm mais graves.
As pessoas com doença de Behçet têm geralmente dolorosas, feridas amareladas, semelhantes às aftas, na boca. As aftas ocorrem geralmente um de cada vez, as pessoas com doença de Behçet tendem a ter várias feridas. Estes geralmente desaparecem dentro de duas semanas, mas muitas vezes voltar. Mais da metade das pessoas com Behçet de ter feridas ao redor dos genitais que se parecem com as feridas na boca. Behçet do pode causar erupções, incluindo acne-como solavancos na pele e inflamação em torno de folículos pilosos. Os coágulos de sangue podem ocorrer, geralmente nas pernas, e pode causar dor e sensibilidade.
Muitas pessoas com doença de Behçet têm dor nas articulações e inchaço, geralmente nos joelhos, tornozelos e pulsos. Embora as articulações pode ser duro e doloroso durante várias semanas de cada vez, a doença geralmente não causa dano articular a longo prazo ou deformidade.
Até 75% das pessoas com doença de Behçet têm inflamação dos olhos, particularmente uma doença chamada uveíte que geralmente aparece dentro de dois anos após os primeiros sintomas. A uveíte é mais comum em homens do que em mulheres. Na primeira, ele não deve causar qualquer dor ou problemas de visão, embora possa causar visão turva. Repetidas crises de uveíte pode levar à diminuição da visão ou cegueira.
Em cerca de 10% dos casos, a doença de Behçet, provoca inflamação do sistema nervoso central (cérebro e medula espinal). Os sintomas incluem febre, rigidez do pescoço, dor de cabeça e movimentos descoordenados.
Raramente, Behçet de inflamar o trato intestinal, causando diarréia ou constipação, vômitos e dor de estômago.
Diagnóstico
Diagnóstico de Behçet de pode ser difícil porque é raro e seus sintomas podem ser semelhantes aos de outras doenças. Certas características desta doença pode ser útil no diagnóstico, porque eles são tão raros em outras doenças. Por exemplo, a combinação de úlceras orais e genitais, que são recorrentes, simultânea ou múltipla são sugestivos da doença, do mesmo modo, a inflamação das artérias dos pulmões em Behçet pode causar um aneurisma, chamado aneurisma da artéria pulmonar, que raramente ocorre em qualquer outra doença.
Alguns médicos testar Behçet do picando a pele com uma agulha. Este teste de agulha picada é chamado de teste de patergia. Um ou dois dias mais tarde, as pessoas com Behçet de pode desenvolver um caroço ou nódulo onde a agulha quebrou a pele. Se o paciente tiver tido o sangue feita com uma agulha para um outro teste, um ensaio patérgico não é necessário porque o local do teste de sangue pode ser observada para ver se se forma um nódulo. Este teste geralmente não é usado na Europa, porque poucas pessoas com Behçet do no Norte da Europa ou Norte da Europa têm uma reação à agulha. No entanto, as pessoas em alguns outros países, como o Japão, costumam fazer.
Embora exames de sangue e uma biópsia da pele pode apoiar o diagnóstico, nenhum teste pode confirmar ou descartar a doença de Behçet com grande certeza. Em uma biópsia, um pequeno pedaço de pele é removido para ser examinado em um laboratório. Para diagnosticar a doença, os médicos procuram os principais sintomas - recorrentes feridas na boca, feridas genitais, erupções cutâneas e inflamação dos olhos.
Duração esperada
A doença de Behçet pode ser uma (longa duração) doença crónica, embora os sintomas diminuem, por vezes, ao longo do tempo e desaparecem enquanto vários anos.
Prevenção
Não há maneira de prevenir a doença de Behçet.
Tratamento
O tratamento visa aliviar os sintomas, e depende de quais partes do corpo a doença afeta:
Erupções cutâneas e feridas na boca:
Para a doença suave - corticosteróides (pomadas, cremes, lavagens) aplicado sobre a pele (tópica)
Para a doença mais significativa ou se o tratamento tópico não é bem sucedida - A colchicina (vendido como genérico), dapsona (DDS) ou talidomida (Thalomid)
Para a doença mais grave - supressores imunológicos, incluindo uma forma de pílula de corticosteróides, a azatioprina (Imuran) ou metotrexato (Folex, Metotrexato LPF, Rheumatrex)
Para dor boca - agentes do tipo Novocaine ou uma mistura de Kaopectate, difenidramina ( Benadryl ) e lidocaína como um enxaguatório bucal pode proporcionar alívio pelo menos temporário
Artrite - Os medicamentos mais comumente prescritos são colchicina, antiinflamatórios não-esteróides (AINEs), corticosteróides, hidroxicloroquina (Plaquenil), sulfassalazina (Azulfidine) e metotrexato
Doença ocular - corticosteróides (gotas, injeções ou pílulas), colchicina, imunossupressores, incluindo ciclofosfamida (ciclofosfamida, Neosar), ciclosporina (Neoral, Sandimmune) ou clorambucil (Leukeran)
Alguns estudos sugerem que o interferon (Betaseron e outros), etanercept ( Enbrel ) ou infliximab ( Remicade ) pode melhorar a doença grave que não respondeu a outros tratamentos. Para a doença grave que afeta muitas partes do corpo, as combinações de medicamentos podem ser prescritos. Cirurgia vascular pode ser necessário para os aneurismas, especialmente se eles estão em expansão e em risco de ruptura. Diluentes de sangue são geralmente recomendado se coágulos sanguíneos complicar esta doença.
Terapia não-medicação para a dor nas articulações, incluindo o exercício, é estimulada logo que os sintomas permitirem.
Quando chamar um profissional
Marque uma consulta com seu médico se você tem feridas inexplicáveis em sua boca ou outros sintomas da doença de Behçet.
Prognóstico
A maioria das pessoas com doença de Behçet é capaz de controlar os seus sintomas e viver vidas normais. Se os primeiros sintomas não pode ser controlada com medicamentos, os sintomas mais graves, tais como a doença inflamatória dos olhos, podem aparecer. Os mais propensos a desenvolver a doença mais grave incluem homens, pessoas de Oriente Médio ou descendência asiática, e as pessoas que desenvolvem a doença em uma idade mais jovem.
