Qual é a fibrose cística?
A fibrose cística (FC) é uma doença hereditária caracterizada por uma anomalia no sal do corpo, células produtoras de muco em água e. É crônica, progressiva e geralmente é fatal. Em geral, as crianças com CF viver até os 30 anos.
Crianças com FC têm uma anormalidade na função de uma proteína de célula chamada de regulador transmembrana da fibrose cística (CFTR). CFTR controla o fluxo de água e em certos sais e para fora das células do corpo. À medida que o movimento de sal e de água dentro e para fora das células é alterada, o muco se torna mais espessa. Os muco espesso pode afetar muitos órgãos e sistemas do corpo, incluindo:
respiratórias - seios e pulmões
digestivos - pâncreas, fígado, vesícula, intestinos
reprodutiva - mais do que no masculino, onde as condutas de transporte de espermatozóides se tornam obstruídos
glândulas sudoríparas
Existem cerca de 30.000 pessoas em os EUA que são afetados com a doença, e cerca de 1.000 bebês são diagnosticados com ela a cada ano. Ocorre principalmente em caucasianos que têm uma hereditariedade do norte da Europa, embora também ocorre em afro-pessoas, povos asiáticos, e povos nativos.
Aproximadamente uma em cada 31 pessoas em os EUA são portadores do gene da fibrose cística. Essas pessoas não são afetados pela doença, e geralmente não sabem que são portadores.
