O que é o sarcoma de Ewing?
Sarcoma de Ewing é um cancro que ocorre principalmente no osso ou de tecidos moles. Sarcoma de Ewing pode ocorrer em qualquer osso, mas na maioria das vezes é encontrado em ossos longos, como o fêmur (coxa), tíbia (canela), ou úmero (braço). Pode envolver músculo e nos tecidos moles em torno do tumor, bem. As células de sarcoma de Ewing, também pode se espalhar (metástase) para outras áreas do corpo, incluindo a medula óssea, pulmões, rins, coração, glândula supra-renal e outros tecidos moles.
Sarcoma de Ewing é um cancro muito rara em adultos. No entanto, o sarcoma de Ewing responsável por cerca de um a dois porcento dos cancros da infância. Cerca de 225 crianças e adolescentes são diagnosticados com sarcoma de Ewing em os EUA a cada ano. É o segundo tumor ósseo maligno mais comum em crianças e adolescentes. Sarcoma de Ewing ocorre mais freqüentemente em crianças entre as idades de dez e 20 anos. Mais machos são afetados que as fêmeas.
O que causa o sarcoma de Ewing?
A causa exacta do sarcoma de Ewing não é totalmente compreendido. Não parece haver fatores de risco conhecidos ou medidas de prevenção disponíveis. No entanto, os pesquisadores descobriram alterações cromossômicas no DNA de uma célula, que pode levar à formação de sarcoma de Ewing. Essas mudanças não são herdadas. Eles desenvolvem em crianças depois que eles nascem, sem motivo aparente.
Em cerca de 85 por cento destes casos, a mudança envolveu a fusão de material genético entre cromossomas # 11 e # 22. Quando um certo pedaço do cromossomo # 11 é colocado ao lado do gene EWS no cromossomo # 22, o gene EWS fica "ligado". Esta activação conduz a um crescimento excessivo das células e, finalmente, o desenvolvimento de cancro. O mecanismo exato ainda não está claro, mas esta importante descoberta levou a melhorias no diagnóstico de sarcoma de Ewing.
Alguns médicos classificar sarcoma de Ewing como um tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). Isto significa que o tumor pode ter começado em tecido fetal, ou embrionárias, que se desenvolveu em tecido nervoso.
Quais são os sintomas do sarcoma de Ewing?
A seguir estão os sintomas mais comuns de sarcoma de Ewing. No entanto, cada indivíduo pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:
Dor em torno do local do tumor
Inchaço e / ou vermelhidão à volta do local do tumor
A perda de peso, diminuição do apetite
Paralisia e / ou incontinência urinária (se o tumor estiver localizado na região da coluna vertebral)
Os sintomas relacionados à compressão do nervo do tumor (por exemplo, dormência, formigamento, paralisia, etc)
Os sintomas do sarcoma de Ewing pode assemelhar-se outras doenças ou problemas médicos. Consulte sempre o seu médico para um diagnóstico.
Como é o sarcoma de Ewing é diagnosticada?
Além de uma história médica completa e o exame físico, os procedimentos de diagnóstico para o sarcoma de Ewing pode incluir o seguinte:
Vários estudos de imagem, incluindo o seguinte:
Raios-X - um teste de diagnóstico que utiliza feixes de energia eletromagnética invisível para produzir imagens dos tecidos internos, ossos e órgãos sobre o filme.
Cintilografia óssea radionuclídeos - Fotografias tiradas do osso com uma câmera especial depois de uma pequena quantidade de corante radioativo foi injetado que é absorvida pelo tecido ósseo. Estes são utilizados para detectar tumores e alterações ósseas.
A ressonância magnética (MRI) - um procedimento de diagnóstico que utiliza uma combinação de grandes ímãs, radiofreqüências, e um computador para produzir imagens detalhadas de órgãos e estruturas dentro do corpo. Este teste é feito para afastar quaisquer anormalidades associadas dos tecidos moles adjacentes.
Tomografia computadorizada (também chamado de CT ou CAT scan) - Um procedimento de diagnóstico por imagem que utiliza uma combinação de raios-x e tecnologia de computação para produzir ambas as imagens transversais horizontais e verticais (muitas vezes chamado de fatias) do corpo. A tomografia computadorizada mostra imagens detalhadas de qualquer parte do corpo, incluindo os ossos, músculos, gordura e órgãos. A TC é mais detalhado do que os raios X em geral.
Tomografia por emissão de pósitrons (PET) - Radioactive-marcado de glicose (açúcar) é injetado na corrente sanguínea. Os tecidos que utilizam a glucose mais do que os tecidos normais (tais como tumores) pode ser detectada por uma máquina de leitura. PET pode ser usado para encontrar pequenos tumores ou para verificar se o tratamento de um tumor conhecido está funcionando.
Os exames de sangue, incluindo análise química do sangue
A biópsia do tumor - Um procedimento no qual amostras de tecido são removidos (com uma agulha ou durante a cirurgia) do corpo para exame sob um microscópio para determinar se o câncer ou outras células anormais estão presentes.
A medula óssea aspiration/biopsy-- Um processo que envolve uma pequena quantidade de fluido de medula óssea e do tecido a ser feita, geralmente a partir de parte do osso da anca, para examinar ainda mais o número, tamanho, e a maturidade das células do sangue e / ou de células anormais e para detectar células cancerosas.
Sarcoma de Ewing é difícil de distinguir de outros tumores semelhantes. O diagnóstico é muitas vezes feita por exclusão de todos os outros tumores sólidos comuns, e pela utilização de estudos genéticos.
O tratamento para o sarcoma de Ewing:
O tratamento específico para o sarcoma de Ewing será determinado pelo seu médico baseado em:
Sua idade, saúde geral, e história médica
Extensão da doença
Sua tolerância de medicamentos específicos, procedimentos ou terapias
As expectativas para o curso da doença
A sua opinião ou preferência
O tratamento pode incluir:
A cirurgia para remover o tumor
Quimioterapia
A terapia de radiação
Amputação do braço ou perna afetada
Ressecções de metástases (por exemplo, as ressecções pulmonares de células cancerosas no pulmão)
Reabilitação incluindo fisioterapia e terapia ocupacional e adaptação psicossocial
Prótese montagem e treinamento
O tratamento de suporte para os efeitos colaterais do tratamento
Os antibióticos para prevenir e tratar infecções
Contínua cuidados de acompanhamento para determinar a resposta ao tratamento, detectar a doença recorrente e controlar os efeitos tardios do tratamento
Perspectivas de longo prazo para um indivíduo com sarcoma de Ewing:
Não está claro se os adultos com sarcoma de Ewing fazer, bem como as crianças. Alguns estudos têm sugerido que não, mas estes estudos têm sido criticados porque eles usaram doses mais baixas de quimioterapia do que as usadas em crianças. Outros estudos têm sugerido que, quando tratada de forma agressiva, os adultos podem fazer, bem como as crianças. Em crianças com doença localizada, as taxas de cura são tão elevadas quanto 80 por cento, e mesmo na doença metastática, quase 50 por cento as taxas de cura foram relatados. O prognóstico do paciente individual para sarcoma de Ewing depende muito:
A extensão da doença
O tamanho ea localização do tumor
Presença ou ausência de metástases
A resposta do tumor à terapia
Sua idade e saúde em geral
Sua tolerância de medicamentos específicos, procedimentos ou terapias
Novos desenvolvimentos em tratamento
Uma pessoa que foi tratado por sarcoma de Ewing como uma criança ou adolescente pode desenvolver efeitos meses ou anos após o término do tratamento. Estes efeitos são chamados de efeitos tardios. O tipo de efeitos tardios se desenvolve depende da localização do tumor e da forma como foi tratada.
Alguns tipos de tratamento pode afetar a fertilidade mais tarde. Se este efeito colateral é permanente, ele irá causar a infertilidade, ou a incapacidade de ter filhos. Tanto homens como mulheres podem ser afetados.
Tal como acontece com qualquer tipo de câncer, o prognóstico ea sobrevida a longo prazo pode variar muito de pessoa para pessoa. Cada indivíduo é único e tratamento e prognóstico está estruturado em torno de suas necessidades. Atenção médica imediata e terapia agressiva são importantes para o melhor prognóstico. Contínuo cuidados de acompanhamento é essencial para uma pessoa diagnosticada com sarcoma de Ewing. Os efeitos tardios da radiação e da quimioterapia, bem como malignidades secundárias, pode ocorrer em sobreviventes de sarcoma de Ewing. Novos métodos estão sendo continuamente descoberto para melhorar o tratamento e diminuir os efeitos colaterais.