O que é o tumor de Wilms?
O tumor de Wilms, também chamado nefroblastoma, é um tumor maligno (câncer) originário das células do rim. É o tipo mais comum de (rim) do câncer renal em crianças, sendo responsável por cerca de 5 por cento de todos os cânceres infantis.
Cerca de 500 crianças em os EUA são diagnosticadas com tumor de Wilms cada ano.
A doença pode ocorrer em qualquer idade entre a infância e os 15 anos, mas na maioria dos casos, o tumor é detectado por menos de 3 anos. É ligeiramente mais comum entre as meninas e os afro-pessoas.
O tumor pode ser muito grande e pode propagar-se (metástase) para outros tecidos do corpo. O local mais comum de tumor de Wilms de metástase é o pulmão. As lesões também podem ocorrer, no entanto, no fígado, o outro rim, cérebro, e / ou ossos. Em cerca de 5 por cento das crianças com tumor de Wilms, ambos os rins estão envolvidos.
O que causa o tumor de Wilms?
É incomum para tumor de Wilms a funcionar nas famílias. Menos de 23 por cento dos casos terá um parente afetado. A maioria dos casos de tumores de Wilms são considerados esporádicos (ocorrer por acaso) e são o resultado de mutações genéticas que afectam o crescimento das células no rim. Essas mutações geralmente surgem após o nascimento, mas, em alguns casos, as crianças nascem com uma alteração genética que predispõe ao câncer.
Uma pequena porcentagem de pacientes com tumor de Wilms ter um dos três síndromes genéticas, incluindo o seguinte:
Síndrome WAGR - a sigla WAGR representa as quatro doenças presentes na síndrome WAGR: tumor de Wilms, aniridia (ausência da íris, a parte colorida do olho), malformações geniturinárias (defeito dos rins, do trato urinário, pênis, saco escrotal, clitóris, testículos, ou ovários) e retardo mental. Isto é causado por uma perda ou inactivação de um gene supressor de tumor denominado WT1 no cromossoma 11. Genes supressores de tumores geralmente suprimir o crescimento de tumores e controlar o crescimento celular. Quando alteradas, eles já não controlam o crescimento celular e tumores podem formar.
Esta síndrome é caracterizada por - síndrome de Denys-Drash insuficiência renal, quando a criança é muito jovem, malformações do trato geniturinário e desenvolvimento anormal dos órgãos reprodutivos. Isto também é causada por perda ou inactivação de um gene supressor de tumor denominado WT1 no cromossoma 11. Genes supressores de tumores geralmente suprimir o crescimento de tumores e controlar o crescimento celular. Quando alteradas, eles já não controlam o crescimento celular e tumores podem formar.
Síndrome de Beckwith-Wiedemann - esta síndrome é caracterizada por grande peso ao nascer e um grande fígado, baço, e língua, baixa de açúcar no sangue no período neonatal, malformações em todo o ouvido, o crescimento assimétrico do corpo, defeitos da parede abdominal perto do umbigo (onfalocele), e tumores das glândulas supra-renais e do fígado. Isto é pensado para ser causada por uma cópia hiperactiva de um oncogene no cromossoma 11, denominado IGF2. Os oncogenes controlar o crescimento celular, mas, se mutado, o crescimento celular descontrolado pode resultar.
Quais são os sintomas de Wilms tumor?
A seguir estão os sintomas mais comuns de tumor de Wilms. No entanto, cada criança pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:
A massa não-sensível, ou fixo, sentido ou visto no abdômen
Inchaço do abdômen
Sangue na urina (hematúria)
Dor no abdômen de pressão sobre outros órgãos perto do tumor
Diminuição do apetite e fraqueza ou cansaço
Prisão de ventre
A pressão arterial elevada ( hipertensão )
Se um tumor é suspeito no abdômen da criança, é importante para não aplicar pressão a esta área. Banhar-se cuidadosa e manuseio da criança é necessária antes e durante qualquer avaliação tumor. A ruptura do tumor pode levar a células de câncer se espalhando para outros tecidos do corpo.
Estes sintomas de tumor de Wilms pode assemelhar-se outras doenças médicas ou doenças graves. Sempre consulte o médico do seu filho para um diagnóstico.
Como é tumor de Wilms é diagnosticada?
Além de uma história médica completa e o exame físico, procedimentos de diagnóstico podem incluir, mas não estão limitados a, o seguinte:
Ultra-sonografia abdominal - uma técnica de diagnóstico por imagem que utiliza ondas sonoras de alta freqüência e um computador para criar imagens de vasos sanguíneos, tecidos e órgãos; pode fornecer um esboço dos rins, o tumor, e determinar se há problemas no renal ou outro grandes veias do abdômen. É também possível determinar se existem quaisquer lesões ou tumores do rim oposto.
Abdominal tomografia computadorizada (também chamado de CT ou CAT scan) - um procedimento de diagnóstico por imagem que utiliza uma combinação de raios-x e tecnologia de computação para produzir ambas as imagens transversais horizontais e verticais (muitas vezes chamado de fatias) do corpo. A tomografia computadorizada mostra imagens detalhadas de qualquer parte do corpo, incluindo os ossos, músculos, gordura e órgãos. Tomografia computadorizada são mais detalhados do que os raios-x.
A ressonância magnética (MRI) - um procedimento de diagnóstico que utiliza uma combinação de grandes ímãs, radiofreqüências, e um computador para produzir imagens detalhadas de órgãos e estruturas dentro do corpo. A ressonância magnética pode determinar se há metástase (espalhamento), se existem células tumorais nos linfonodos, e / ou se quaisquer outros órgãos estão envolvidos. Tumores de Wilms podem comprimir outros órgãos na área provocando efeitos sobre a sua função.
A radiografia de tórax - um teste de diagnóstico que utiliza feixes de energia eletromagnética invisível para produzir imagens dos tecidos internos, ossos e órgãos sobre o filme. A radiografia de tórax pode determinar se há metástase (espalhamento) nos pulmões.
Testes de sangue e urina - para avaliar a função renal e hepática e obter uma idéia geral da saúde da criança.
Biópsia - quando uma amostra de tecido é removido e examinado sob um microscópio. A biópsia do tumor é feito para avaliar as células, extensão da doença, e fazer um diagnóstico.
A remoção cirúrgica do tumor e renal (nefrectomia) - a cirurgia pode ser necessário para um diagnóstico definitivo e determinar a extensão da doença.
O tratamento para o tumor de Wilms
O tratamento específico para tumor de Wilms será determinada pelo médico do seu filho com base em:
A idade da criança, saúde geral, e história médica
Extensão da doença
Tolerância do seu filho para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias
As expectativas para o curso da doença
A sua opinião ou preferência
O tratamento pode incluir (por si só ou em combinação):
Cirurgia (para remover a totalidade ou parte do rim afectada e quaisquer estruturas envolvidas)
A biópsia do tumor (se o tumor é muito grande ou envolvidos em estruturas vizinhas para ser removidos; uma biópsia também é necessário para o diagnóstico e estadiamento da doença)
A quimioterapia (para diminuir o tumor restante, ou para tratar metástases e / ou a doença recorrente)
Radiação (para diminuir o tumor remanescente ou para tratar metástases e / ou a doença recorrente)
Remédios (para controlar a dor, hipertensão, náuseas e infecções)
Monitorização da pressão arterial (essencial quando um tumor renal está presente)
Contínuo cuidados de acompanhamento (para determinar a resposta ao tratamento, detectar doença recorrente, avaliar a função do rim remanescente, e controlar os efeitos tardios do tratamento)
Perspectivas de longo prazo para Tumor de Wilms
Os fatores para determinar o prognóstico e sobrevivência a longo prazo das crianças com tumor de Wilms incluem o seguinte:
Histologia, favorável ou desfavorável
Extensão da doença
Idade e saúde global da criança no momento do diagnóstico
Tamanho do tumor primário
A resposta à terapia
Tolerância do seu filho de medicamentos específicos, procedimentos ou terapias
Novos desenvolvimentos em tratamento
Tal como acontece com qualquer tipo de câncer, o prognóstico ea sobrevida a longo prazo pode variar muito de criança para criança.
Atenção médica imediata e terapia agressiva são importantes para o melhor prognóstico possível. Continuação cuidados de acompanhamento é essencial para a criança com diagnóstico de tumor de Wilms. Os efeitos secundários da quimioterapia e da radioterapia, bem como malignidades secundárias, pode ocorrer em sobreviventes de cancro. Novos métodos estão sendo continuamente descoberto para melhorar o tratamento e diminuir os efeitos colaterais.
