A leucemia mielóide crónica (LMC) é um cancro de crescimento lento, em que a medula óssea - o tecido macio e esponjoso no centro de ossos - faz com que muitos glóbulos brancos anormais conhecidas como células leucémicas. Este tipo de leucemia é também chamado de crônica mielóide leucemia, a leucemia mielóide crônica, ou leucemia granulocítica crônica.
Os fatores de risco
Há muito poucos fatores de risco conhecidos para a CML. Filhos de pais com LMC não têm um maior risco de desenvolver a doença. A exposição a elevadas doses de radiação ionizante foi ligada a CML, mas não é claro se a radiação utilizada para o tratamento aumenta o risco de CML. Ausência de agentes infecciosos ou substâncias químicas estão ligadas ao desenvolvimento deste leucemia.
Blindagem
No processo de seleção padrão existente para a detecção de leucemia em estágio inicial. Os médicos muitas vezes encontram CML durante exames de sangue de rotina.
Os sintomas
Durante os primeiros estágios da CML, a maioria das pessoas não têm quaisquer sintomas da doença. Quando os sintomas se desenvolvem, eles podem incluir:
Cansaço que não vai embora
Perda de peso inexplicada
Suores noturnos
Dor abdominal de um baço inchados
Dor óssea
As pessoas que têm algum destes sintomas, deve consultar o seu médico. Nenhum desses sintomas prova que uma pessoa tem câncer ou leucemia, e um verdadeiro diagnóstico pode ser feito apenas por um oncologista ou hematologista treinado.
Por CML desenvolve
A medula óssea é, onde as células sanguíneas são feitas. Existem três tipos diferentes de células sanguíneas que realizam diferentes funções no organismo:
Os glóbulos brancos, que ajudam o organismo a combater infecções e doenças
Os glóbulos vermelhos, que se movem oxigênio dos pulmões por todo o corpo
As plaquetas, que ajudam a controlar o sangramento através da formação de coágulos
As células da medula óssea que amadurecem em vários tipos de células do sangue são chamados explosões. Mieloblastos são o tipo de explosões que amadurecem em células brancas do sangue. Na CML, mieloblastos não amadurecer normalmente. Muitas dessas células se desenvolvem, e eles não funcionam corretamente.
Em quase todos os pacientes com CML, um defeito em um cromossoma (o material genético), em que as células leucémicas ocorre. Este defeito é chamado de cromossomo Filadélfia, nomeado para a cidade onde foi descoberto. Esta forma de cromossomos anormais quando dois cromossomos na célula trocar seu material genético. Não está claro o que faz com que isso aconteça. Devido a este caso, uma proteína que normalmente ajuda a regular a produção de novas células brancas do sangue na medula óssea - a proteína Abl - torna-se bloqueado na posição "on", dizendo o corpo para manter a produção de células sanguíneas mais anormais.
Como CML é diagnosticada
Muitas pessoas com LMC não tem sintomas no momento a doença é diagnosticada. Nessas pessoas, a doença é encontrada durante exames de sangue de rotina.
Os testes de sangue são feitas para contar os diferentes tipos de células sanguíneas. Uma amostra de sangue é olhado sob o microscópio, e se um número anormalmente elevado de glóbulos brancos maduros e vencimento são anotados, uma biópsia de medula óssea pode ser feito.
A amostra de medula óssea é feita por uma agulha inserida no osso. Uma pequena quantidade de medula óssea é tomada e olhou ao microscópio. Um diagnóstico de LMC é baseado na constatação do cromossoma Filadélfia, em células do sangue ou da medula óssea.
As fases da CML
CML progride através de três fases. O número de blastos no sangue e na medula óssea e a gravidade dos sintomas ajudam os médicos a determinar em que fase de CML um paciente está dentro
Fase crônica. Nesta fase há poucas explosões (geralmente considerados menos de 10 por cento) no sangue e medula óssea. Pode não haver sintomas da CML, ou os sintomas podem ser leves. Essa fase pode durar de alguns meses a vários anos. A maioria dos casos de LMC são diagnosticados nesta fase.
Fase acelerada. O número de células blásticas aumenta para cerca de 10 a 19 por cento, em especial sangue periférico ou medula óssea. Esta fase pode durar semanas a meses.
Fase blástica, ou crise blástica. Vinte por cento ou mais das células no sangue ou medula óssea são blastos. Por vezes, as células blásticas formarão tumores fora da medula óssea nos gânglios linfáticos ou do osso. Neste ponto, a leucemia crónica tornou-se uma leucemia aguda agressivo.
Como CML é tratado
Diferentes opções de tratamento estão disponíveis para pacientes com LMC. Terapia dirigida, transplante de células estaminais, a quimioterapia, a terapia de radiação, terapia biológica, ou de uma combinação destes métodos são usados. Além disso, se o baço inchado é, ele pode ser removido.
A idade do paciente, a fase de LMC o paciente se encontra, e outros factores são considerados em esbarra com o melhor plano de tratamento para um paciente.
Terapia-alvo
Drogas mais novas, como o imatinib (Glivec), o dasatinib (Sprycel) e nilotinib (Tasigna) que visam especialmente a proteína Abl anormal nas células CML. Estes fármacos têm sido encontrados para ser muito eficaz no tratamento de CML. Eles são geralmente o primeiro tratamento tentou, especialmente para LMC em fase crónica, embora eles não são pensados para ser capaz de trazer uma cura por conta própria.
Estes medicamentos são tomados diariamente como comprimidos. Os efeitos colaterais são geralmente leves, mas podem incluir diarréia, náuseas, dores musculares, erupções cutâneas, e fadiga. Outro efeito colateral comum é o acúmulo de líquido ao redor dos olhos, pés, ou no abdômen.
Transplante de células estaminais (SCT)
SCT é o único tratamento para a LMC conhecido para provocar a cura, em alguns pacientes. Mas porque terapias específicas são geralmente tão eficaz, os médicos geralmente experimentá-los primeiro antes de recomendar SCT. Porque SCT é um procedimento arriscado, que coloca uma grande pressão sobre o corpo, nem todos os pacientes podem tolerar este tratamento. Este método é mais bem sucedida quando usado em pacientes na fase crônica da LMC e em pacientes mais jovens.
O objetivo da SCT é matar medula óssea danificada do paciente (as células-tronco estão na medula óssea) e substituí-la com a medula óssea saudável. Se as células transplantadas tomar posse, eles crescem e produzir células sanguíneas saudáveis.
O primeiro passo para o transplante de células estaminais envolve a destruição da medula óssea existente do paciente com elevadas doses de um ou mais tipos de fármacos anti-cancerígenos. Por vezes, a terapia de radiação é também utilizado. Ambas as células da medula óssea saudáveis e não saudáveis são mortos nesta etapa.
Na maioria das vezes, a medula óssea do paciente é substituído por tecido saudável de outra pessoa (o doador). Isso é chamado de um transplante alogênico. O paciente recebe a medula do doador através de uma agulha na veia, muito parecido com uma transfusão de sangue. A medula do doador deve corresponder intimamente o tecido do paciente para permitir que o corpo do paciente para aceitar o transplante. O doador mais adequado é muitas vezes um irmão, irmã ou outro membro da família do paciente que tem o mesmo tipo de tecido - conhecido como tipo de HLA - como o paciente. Se não é um membro da família, com o mesmo tipo de tecido, o médico pode procurar um doador cujo tipo de tecido corresponde ao paciente. Há listas computadorizadas de doadores voluntários criados para esta finalidade. No entanto, pode ser difícil encontrar um doador cujo tecido é um jogo de perto o suficiente para usar com sucesso.
Outra abordagem é a utilização de medula óssea retirada do doente. Isso é chamado de um transplante autólogo. Esta abordagem envolve a tomada de medula óssea do paciente e tratando-o com drogas anti-cancro, com ou sem radiação para destruir as células cancerosas. O doente recebe então a quimioterapia de dose elevada para matar a medula óssea remanescente. Após este passo, a medula óssea e salvo tratado é injectado através de uma veia de volta no paciente. Transplantes autólogos não são muitas vezes utilizados para a CML.
Interferon-alfa
Chamado de terapia biológica, pois é uma substância que o corpo produz para combater a doença, o interferon-alfa é administrada por injecção. Pode ajudar a retardar o crescimento das células de leucemia e prolongar a vida em alguns pacientes. Outros pacientes não respondem ou não toleram os efeitos colaterais da droga, que incluem sintomas semelhantes aos da gripe, tais como febre, calafrios e fadiga. Interferon-alfa pode ser administrada isoladamente ou em combinação com o fármaco de quimioterapia citarabina (Ara-C). Interferon-alfa pode produzir longos períodos em que o paciente está livre dos sinais e sintomas da CML, mas não traz uma cura duradoura como SCT lata.
Quimioterapia
Hidroxiuréia e bussulfano são duas drogas quimioterápicas orais que são utilizados quando os pacientes não podem receber outros tratamentos. Essas drogas são geralmente melhor tolerados do que o interferão-alfa e pode diminuir os sintomas da CML. Tal como acontece com o interferão-alfa, eles não proporcionam uma duração de cura. Se a CML progride para a fase de explosão, a quimioterapia pode ser usada para tentar obter o CML sob controle antes de tentar um SCT.