O que é a esclerose lateral amiotrófica (ELA)?
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma desordem neurológica caracterizada por terminal de degeneração progressiva das células nervosas na medula espinhal eo cérebro. Muitas vezes referida como "doença de Lou Gehrig" (um famoso jogador de baseball que morreu da doença), é um dos mais devastadores dos distúrbios que afetam a função dos nervos e músculos.
O ALS não afeta o funcionamento mental ou dos sentidos (como visão ou audição), e não é contagiosa. Atualmente, não há cura para a esclerose lateral amiotrófica.
Estatísticas de ALS
Considere as seguintes estatísticas sobre ALS:
A maioria das pessoas que desenvolvem ALS estão entre as idades de 40 e 70 anos, embora a doença possa ocorrer em uma idade mais jovem.
ALS ocorre em todo o mundo sem fronteiras raciais, étnicos ou socioeconômicos.
ALS afeta cerca de 30.000 pessoas, com 5.600 novos casos diagnosticados em os EUA a cada ano.
Quais são os diferentes tipos de ALS?
Existem três classificações conhecidas de ALS, incluindo o seguinte:
Esporádica - A forma mais comum de esclerose lateral amiotrófica os EUA, envolvendo de 90 por cento a 95 por cento de todos os casos. Estes casos ocorrem de forma aleatória, sem causa conhecida, e não há nenhuma associação com pessoas na família com a doença.
Familial - Sugere que a doença é hereditária e é responsável por um número muito pequeno de casos na Europa, cerca de 5 por cento para 10 por cento.
Guamanian - Um extremamente alta incidência de ALS foi observada em Guam e os territórios sob tutela do Pacífico em 1950.
Quais são os sintomas da ELA?
Pacientes que sofrem de ALS inicialmente sentir fraqueza em um dos seus membros que se desenvolve ao longo de um questão de dias ou, mais comumente, de poucas semanas. Em seguida, várias semanas ou meses mais tarde, fraqueza desenvolve no outro membro. Às vezes, o problema inicial pode ser uma fala arrastada ou dificuldade em engolir.
Como ALS progride, no entanto, mais e mais sintomas são notados. A seguir estão os sintomas mais comuns da ALS. No entanto, cada indivíduo pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir:
Espasmos e cãibras dos músculos, principalmente os das mãos e pés
A perda de controle motor nas mãos e braços
Disfunção na utilização dos braços e das pernas
Tropeçar e cair
Soltando as coisas
Persistente fadiga
Períodos incontroláveis do rir ou chorar
Fala e dificuldade em projetar a voz arrastada ou grosso
Conforme a doença progride, os sintomas podem incluir:
Dificuldade em respirar
Dificuldade em engolir
Paralisia
Os sintomas de ALS podem assemelhar-se a outras doenças ou problemas de saúde. Consulte sempre o seu médico para um diagnóstico.
Como é diagnosticado ALS?
Além de uma história médica completa e o exame físico, os procedimentos de diagnóstico para a ALS podem incluir o seguinte:
Os exames laboratoriais (sangue e urina, incluindo estudos e testes de funcionamento da tireóide)
Muscular e / ou biópsia de nervo - um procedimento realizado para remover o tecido ou as células do corpo para exame ao microscópio
Punção lombar (também chamado de uma punção lombar) - uma agulha especial é colocado na parte inferior das costas, para dentro do canal vertebral; Esta é a área em torno da medula espinhal; A pressão no canal espinhal e do cérebro pode então ser medida. Uma pequena quantidade de fluido espinal cerebral (CSF) pode ser removido e enviado para o ensaio para determinar se há uma infecção ou outros problemas. CSF é o fluido que banha o cérebro e medula espinhal.
Raios-X - um teste de diagnóstico que utiliza feixes de energia eletromagnética invisível para produzir imagens dos tecidos internos, ossos e órgãos em filme
A ressonância magnética (MRI) - um procedimento de diagnóstico que utiliza uma combinação de grandes ímãs, radiofreqüências, e um computador para produzir imagens detalhadas de órgãos e estruturas dentro do corpo
Testes eletrofisiológicos (isto é, eletromiografia (EMG) e estudo da condução nervosa, ou NCS) - estudos que avaliam e doenças dos músculos e neurônios motores diagnosticar; eletrodos são inseridos no músculo, ou colocadas sobre a pele que recobre um músculo ou grupo muscular, e da atividade elétrica e resposta muscular são gravadas.
O tratamento para a ALS
O tratamento específico para ALS será determinado pelo seu médico baseado em:
Sua idade, saúde geral, e história médica
Extensão da doença
Sua tolerância para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias
As expectativas para o curso da doença
A sua opinião ou preferência
Para a maioria das pessoas com ELA, o tratamento primário pode envolver a gestão dos sintomas, e podem incluir física, ocupacional, da fala, respiratório e terapias nutricionais. Alguns medicamentos e / ou terapia de calor ou de hidromassagem pode ajudar a aliviar dores musculares. O exercício, apesar de recomendado com moderação, pode ajudar a manter a força e função muscular.
Não existe um tratamento comprovado para a ELA. No entanto, os EUA Food and Drug Administration (FDA) aprovou Rilutek ®, a primeira droga que prolongou a sobrevivência de pessoas com ELA.
Gerenciando os sintomas da ELA é um processo que pode ser um desafio para as pessoas com a doença, seus cuidadores e da equipe médica. No entanto, é importante saber que existem muitos recursos comunitários disponíveis para apoio e assistência.
Os pesquisadores estão realizando estudos para aumentar sua compreensão de genes que podem causar a doença, os mecanismos que podem desencadear os neurônios motores a degenerar em ALS, e abordagens para parar o progresso levando à morte celular.