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Neuroblastoma

O que é o neuroblastoma?

O neuroblastoma é um tumor canceroso que começa no tecido nervoso de bebês e crianças muito jovens. As células anormais são freqüentemente encontrados no tecido nervoso, que está presente no feto e, mais tarde evolui para um tumor detectável. O neuroblastoma é rara em crianças com mais de 10 anos de idade, no entanto, isso ocorre ocasionalmente em adultos.

O tumor normalmente começa nos tecidos da glândula supra-renal foi encontrado no abdómen, mas pode também começar no tecido nervoso, no pescoço, do peito e / ou pélvis. As glândulas supra-renais são posicionados no topo dos rins. Estas glândulas segregam hormonas e outras substâncias importantes que são necessários para as funções normais do corpo.

Em os EUA, cerca de 650 crianças são diagnosticadas com neuroblastoma cada ano. Muitas vezes, é presente no nascimento, mas não foi detectado até que o tumor começa a crescer e comprimir os órgãos circunvizinhos. A maioria das crianças afetadas pelo neuroblastoma foram diagnosticados antes dos 5 anos. Em casos raros, neuroblastoma pode ser detectado antes do nascimento por um ultra-som fetal. É o cancro de tumores sólidos mais comuns em crianças.

Células cancerosas neuroblastoma pode se espalhar (metástase) rapidamente para outras áreas do corpo (ou seja, os gânglios linfáticos, fígado, pulmões, ossos, sistema nervoso central, e medula óssea). Cerca de 70 por cento de todas as crianças com diagnóstico de neuroblastoma terá alguma doença metastática.

O que causa o neuroblastoma?

O único fator de risco que foi estabelecida para o neuroblastoma é a hereditariedade, embora a grande maioria dos neuroblastomas não são herdadas. Pesquisas recentes indicam que uma variação genética comum no cromossomo 6p dobra o risco desta doença. Além disso, ter esta variação específica aumenta a chance de que a criança irá desenvolver uma forma mais agressiva da doença.

A média de idade no momento do diagnóstico em casos geneticamente associados é de cerca de nove meses. Quando o cancro apresenta em várias áreas diferentes do corpo de uma só vez, isto sugere que pode ser um cancro herdada geneticamente.

Quais são os sintomas do neuroblastoma?

A seguir estão os sintomas mais comuns de neuroblastoma. No entanto, cada criança pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas do neuroblastoma variam muito, dependendo do tamanho, localização e disseminação do tumor. Os sintomas podem incluir:

  • massa abdominal, seja sentida durante um exame ou visto como abdômen inchado

  • tumores na face ou na cabeça podem causar inchaço e hematomas da área ao redor dos olhos e movimento dos olhos descontrolada

  • compressão de rins ou bexiga pelo tumor pode causar alterações na micção

  • envolvimento da medula óssea podem se apresentar como dor, mancando, paralisia ou fraqueza

  • diarreia pode estar presente; diarreia é causada por uma substância produzida pelo tumor (péptido intestinal vasoactivo, ou VIP)

  • febre

  • hipertensão arterial e aumento da freqüência cardíaca pode ocorrer, dependendo da localização do tumor e os órgãos das compressas de tumor

Os sintomas de neuroblastoma podem assemelhar-se a outras doenças ou problemas de saúde. Sempre consulte o médico do seu filho para um diagnóstico.

Como é neuroblastoma é diagnosticado?

Em adição a um exame médico e físico completo, os procedimentos de diagnóstico para o neuroblastoma podem incluir o seguinte:

  • testes de sangue e urina - incluindo um hemograma completo, bioquímica sanguínea, renal e testes de função hepática e um exame de urina.

  • vários estudos de imagens - para avaliar tumor primário e determinar a extensão / localização de quaisquer metástases, incluindo:

  • tomografia computadorizada (Também chamado de CT ou CAT scan.) - um procedimento de diagnóstico por imagem que utiliza uma combinação de raios-x e tecnologia de computação para produzir imagens transversais (muitas vezes chamado de fatias), tanto horizontal quanto verticalmente, do corpo. A tomografia computadorizada mostra imagens detalhadas de qualquer parte do corpo, incluindo os ossos, músculos, gordura e órgãos. A TC é mais detalhado do que os raios X em geral.

  • ressonância magnética (MRI) - um procedimento de diagnóstico que utiliza uma combinação de grandes ímãs, radiofreqüências, e um computador para produzir imagens detalhadas de órgãos e estruturas dentro do corpo.

  • x-ray - um teste de diagnóstico que utiliza feixes de energia eletromagnética invisível para produzir imagens dos tecidos internos, ossos e órgãos sobre o filme.

  • ultra-som (Também chamado de ultra-sonografia.) - uma técnica de diagnóstico por imagem que utiliza ondas sonoras de alta freqüência e um computador para criar imagens de vasos sanguíneos, tecidos e órgãos. Ultra-sons são usados ​​para visualizar os órgãos internos como eles funcionam, e para avaliar o fluxo de sangue através de várias embarcações.

  • exames ósseos - imagens ou radiografias do osso depois de um corante foi injectada, que é absorvida pelo tecido ósseo. Estes são utilizados para detectar tumores e alterações ósseas.

  • aspiração da medula óssea e / ou biópsia - procedimento que envolve a retirada de uma pequena quantidade de líquido da medula óssea (aspiração) e / ou tecido de medula óssea sólida (chamado de biópsia core), geralmente a partir dos ossos do quadril, para ser examinado para o número, tamanho e maturidade de células do sangue e / ou células anormais.

  • biopsia do tumor primário e / ou as lesões metastáticas

Diagnosticar neuroblastoma também envolve preparo e classificar a doença que determina as opções de tratamento e prognóstico. Estadiamento é o processo de determinar se o câncer se espalhou e, em caso afirmativo, até que ponto. Existem vários sistemas de teste que podem ser utilizados para o neuroblastoma. Sempre consulte o médico do seu filho para obter informações sobre teste. Um método de neuroblastoma encenação é o seguinte:

  • etapa 1 - envolve um tumor que não atravessa a linha média do corpo, é completamente ressecável (removível por cirurgia), e não se espalhou para outras áreas do corpo. Os linfonodos de um mesmo lado do corpo em que o tumor não tem células cancerosas presentes.

  • fase 2A - envolve um tumor que não atravessa a linha média do corpo, mas não é completamente ressecável. Esta fase de tumor não se espalhou para outras áreas do corpo, e nódulos linfáticos no mesmo lado que o tumor não tem células tumorais presentes.

  • fase 2B - envolve um tumor que pode ou não pode ser completamente ressecada, não se espalhou para outras áreas do corpo, mas os nódulos linfáticos do mesmo lado de o tumor ter células tumorais presentes. Os nódulos linfáticos, no lado oposto do tumor deve ser negativa para células tumorais no presente estágio da doença.

  • fase 3 - envolve um tumor que cruza a linha média do corpo e não é completamente ressecada. Esta fase também inclui um tumor que não atravessa a linha média, mas os nódulos linfáticos, no lado oposto também conter células de tumor.

  • estágio 4 - envolve um tumor que ocorre metástase para nós distantes linfáticos, medula óssea, fígado, pele, e / ou outros órgãos (exceto como definido no estágio 4S).

  • 4S palco - uma criança é mais jovem do que 12 meses e tem um tumor que pode ter metástase (disseminação) para o fígado, pele e / ou medula óssea (inclui envolvimento da medula óssea mínima; mais extenso envolvimento da medula óssea deve ser classificada como estágio 4). O tumor é de um lado do corpo e é localizado. Pode ter espalhado para os nódulos linfáticos do mesmo lado do corpo.

O tratamento para o neuroblastoma:

O tratamento específico para o neuroblastoma será determinada pelo médico do seu filho com base em:

  • a idade da criança, saúde geral, e história médica

  • extensão da doença

  • tolerância do seu filho para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias

  • expectativas para o curso da doença

  • sua opinião ou preferência

O tratamento pode incluir (por si só ou em combinação):

  • cirurgia (para tumor e / ou ressecção metastático, ea remoção dos linfonodos envolvidos)

  • quimioterapia

  • radioterapia

  • medula óssea e transplante de células estaminais do sangue periférico

  • terapia retinóide

  • cuidados de suporte (para os efeitos colaterais do tratamento)

  • antibióticos (para prevenir infecções / tratar)

  • contínuo de cuidados de acompanhamento (para determinar a resposta ao tratamento, doença recorrente, e os efeitos tardios do tratamento)

As opções de tratamento devem ser discutidas com o médico do seu filho.

Perspectivas de longo prazo para uma criança com neuroblastoma:

O prognóstico depende muito:

  • a extensão da doença.

  • o tamanho e localização do tumor.

  • presença ou ausência de metástases.

  • a resposta do tumor à terapia.

  • a idade ea saúde geral do seu filho.

  • tolerância do seu filho de medicamentos específicos, procedimentos ou terapias.

  • novos desenvolvimentos no tratamento.

Tal como acontece com qualquer tipo de câncer, o prognóstico ea sobrevida a longo prazo pode variar muito de indivíduo para indivíduo. Atenção médica imediata e terapia agressiva são importantes para o melhor prognóstico. Contínuo cuidados de acompanhamento é essencial para uma criança com diagnóstico de neuroblastoma. Os efeitos colaterais da radiação e da quimioterapia, bem como o retorno da doença, pode ocorrer em sobreviventes de neuroblastoma. Novos métodos estão sendo continuamente descoberto para melhorar o tratamento e diminuir os efeitos colaterais.