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Hepatoblastoma

O que é o hepatoblastoma?

Hepatoblastoma é um tumor canceroso muito raro que se inicia no fígado. O fígado é um dos maiores órgãos do corpo. As principais funções do fígado incluem filtragem e armazenamento de sangue. O fígado é composto por lobos direito e esquerdo.

Esta doença afeta principalmente crianças desde a infância até cerca de 3 anos de idade. Células cancerosas Hepatoblastoma podem se espalhar (metástase) para outras áreas do corpo, mas isso é raro.

Anatomia do fígado

O fígado é localizado na porção do lado direito superior da cavidade abdominal, por baixo do diafragma e na parte superior do estômago, do rim direito, e os intestinos. Com a forma de um cone, o fígado é um órgão marrom-avermelhado escuro, que pesa cerca de três quilos.

Ilustração da anatomia do sistema biliar

O fígado consiste em dois lóbulos principais, ambas as quais são compostas de milhares de lóbulos. Estes lóbulos estão ligados a pequenos dutos que ligam com dutos maiores para finalmente formar o ducto hepático. O ducto biliar hepática transporta o produzido pelas células do fígado para a vesícula biliar e duodeno (a primeira parte do intestino delgado). O fígado regula a maioria dos níveis químicos no sangue, excreta um produto chamado "bile", o que faz com que os fatores de coagulação que mantêm o corpo de sangramento quando feridos, e ajuda a remover os resíduos do corpo.

O que causa hepatoblastoma?

Embora a causa exacta do cancro do fígado é desconhecida, existem um número de doenças genéticas que estão associadas com um risco aumentado para o desenvolvimento de hepatoblastoma, incluindo síndroma de Beckwith-Wiedemann, doença de Wilson, a porfíria cutânea tardia, e polipose adenomatosa familiar. Outras doenças genéticas associadas ao câncer de fígado incluem vários erros inatos do metabolismo, como a tirosinemia, doenças de armazenamento de glicogênio, e deficiência de alfa 1-antitripsina.

As crianças que são expostas a hepatite B ou hepatite C infecção em idade precoce, ou aqueles que têm atresia biliar, também estão em risco aumentado de desenvolver carcinoma hepatocelular. Alguns hepatoblastomas têm alterações genéticas em genes supressores de tumor, o que explicaria o crescimento celular descontrolado.

Quais são os sintomas de hepatoblastoma?

A seguir estão os sintomas mais comuns de hepatoblastoma. No entanto, cada criança pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem variar, dependendo do tamanho do tumor e a presença e localização de metástases. Os sintomas podem incluir:

  • Uma grande massa abdominal, ou abdômen inchado

  • A perda de peso, diminuição do apetite

  • Puberdade precoce em meninos

  • Dor abdominal

  • Náuseas e vômitos

  • A icterícia (amarelamento dos olhos e da pele)

  • Febre

  • Prurido cutâneo

  • Veias dilatadas na barriga que podem ser vistos através da pele

Os sintomas podem assemelhar-se de hepatoblastoma outras doenças ou problemas de saúde. Sempre consulte o médico do seu filho para um diagnóstico.

Como é hepatoblastoma diagnosticada?

Além de uma história médica completa e exame físico, procedimentos de diagnóstico para hepatoblastoma podem incluir:

  • Biópsia - uma amostra de tecido é removida a partir do tumor e examinado sob um microscópio.

  • Hemograma completo (CBC) - uma medida de tamanho, número e maturidade de células de sangue em um volume específico de sangue.

  • Exames de sangue adicionais - podem incluir análise química do sangue, testes de coagulação do sangue, avaliação das funções hepáticas e renais, e estudos genéticos.

  • Vários estudos de imagem, incluindo:

    • Tomografia computadorizada (Também chamado de CT ou CAT scan) - um procedimento de diagnóstico por imagem que utiliza uma combinação de raios-x e tecnologia de computação para produzir imagens transversais (muitas vezes chamado de fatias), tanto horizontal quanto verticalmente, do corpo. A tomografia computadorizada mostra imagens detalhadas de qualquer parte do corpo, incluindo os ossos, músculos, gordura e órgãos. A TC é mais detalhado do que os raios X em geral.

    • A ressonância magnética (MRI) - um procedimento de diagnóstico que utiliza uma combinação de grandes ímãs, radiofreqüências, e um computador para produzir imagens detalhadas de órgãos e estruturas dentro do corpo.

    • Raios-X - um teste de diagnóstico que utiliza feixes de energia eletromagnética invisível para produzir imagens dos tecidos internos, ossos e órgãos sobre o filme.

    • O ultra-som (Também chamado de ultra-sonografia) - uma técnica de diagnóstico por imagem que utiliza ondas sonoras de alta freqüência e um computador para criar imagens de vasos sanguíneos, tecidos e órgãos. Ultra-sons são usados ​​para visualizar os órgãos internos como eles funcionam, e para avaliar o fluxo de sangue através de várias embarcações.

  • Alfa-fetoproteína (AFP) de teste - alfa-fetoproteína (AFP), os níveis no sangue podem ser utilizados para diagnosticar e acompanhar a resposta ao tratamento.

Quais são os diferentes estágios do câncer de fígado infância?

Estadiamento é o processo de determinar se o câncer se espalhou e, em caso afirmativo, até que ponto. Existem vários sintomas de paragem que são utilizados para o hepatoblastoma. Sempre consulte o médico do seu filho para obter informações sobre teste. Um método de hepatoblastoma encenação é o seguinte:

  • Fase I - geralmente um tumor que em apenas no fígado e pode ser completamente removido com cirurgia.

  • Fase II - geralmente um tumor que podem ser maioritariamente removidas por cirurgia, mas quantidades muito pequenas do cancro são deixados no fígado.

  • Fase III - geralmente um tumor que não pode ser completamente removido ou células cancerosas são encontrados nos gânglios linfáticos.

  • Estágio IV - câncer que se espalhou (metástase) para outras partes do corpo.

  • Recorrente - a doença voltou depois de ter sido tratada. Pode voltar no fígado ou em qualquer outra parte do corpo.

Tratamento para hepatoblastoma

O tratamento específico para hepatoblastoma será determinada pelo médico do seu filho com base em:

  • A idade da criança, saúde geral, e história médica

  • Extensão da doença

  • Tolerância do seu filho para medicamentos específicos, procedimentos e terapias

  • As expectativas para o curso da doença

  • A sua opinião ou preferência

Tratamento para hepatoblastoma é geralmente destinado a ressecção (remoção), tanto do tumor quanto possível, mantendo a função hepática adequada. O tecido do fígado pode regenerar quando removido.

Outras formas de tratamento podem incluir (isoladamente ou em combinação):

  • Cirurgia (para remover o tumor e a totalidade ou parte do fígado)

  • Quimioterapia

  • Transplante de fígado

  • A terapia de radiação

  • Injeção percutânea de etanol - uma pequena agulha é usada para injetar um álcool chamado etanol direto para o tumor para matar células cancerosas

  • A conduta expectante - não iniciar o tratamento até que os sintomas aparecem ou mudança

Perspectivas de longo prazo para uma criança com hepatoblastoma

O prognóstico depende muito:

  • A extensão da doença.

  • O tamanho e localização do tumor.

  • Presença ou ausência de metástases.

  • A resposta do tumor à terapia.

  • A idade ea saúde geral do seu filho.

  • Tolerância do seu filho de medicamentos específicos, procedimentos ou terapias.

  • Novos desenvolvimentos no tratamento.

Tal como acontece com qualquer tipo de câncer, o prognóstico ea sobrevida a longo prazo pode variar muito de criança para criança. Atenção médica imediata e terapia agressiva são importantes para o melhor prognóstico. Contínuo cuidados de acompanhamento é essencial para uma criança com diagnóstico de hepatoblastoma. Novos métodos estão sendo continuamente descoberto para melhorar o tratamento e diminuir os efeitos colaterais.