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O que é o sarcoma de Ewing?

Sarcoma de Ewing é um cancro que ocorre principalmente no osso ou de tecidos moles. Sarcoma de Ewing pode ocorrer em qualquer osso, mas na maioria das vezes é encontrado em ossos longos, como o fêmur (coxa), tíbia (canela), ou úmero (braço). Pode envolver músculo e nos tecidos moles em torno do local do tumor, bem. As células de sarcoma de Ewing, também pode se espalhar (metástase) para outras áreas do corpo, incluindo a medula óssea, pulmões, rins, coração, glândula supra-renal e outros tecidos moles.

Sarcoma de Ewing é responsável por cerca de 2 por cento dos cancros da infância. Cerca de 225 crianças e adolescentes são diagnosticados com sarcoma de Ewing em os EUA a cada ano. É o segundo tumor ósseo maligno mais comum em crianças e adolescentes. Sarcoma de Ewing ocorre mais freqüentemente em crianças entre as idades de dez e 20 anos. Mais machos são afetados que as fêmeas.

O que causa o sarcoma de Ewing?

A causa exacta do sarcoma de Ewing não é totalmente compreendido. Não parece haver fatores de risco conhecidos ou medidas de prevenção disponíveis. no entanto, os pesquisadores descobriram alterações cromossômicas no DNA de uma célula, que pode levar à formação de sarcoma de Ewing. Essas mudanças não são herdadas. Eles desenvolvem em crianças depois que eles nascem, sem motivo aparente.

Em cerca de 85 por cento destes casos, a mudança envolveu a fusão de material genético entre cromossomas # 11 e # 22. Quando um certo pedaço do cromossomo # 11 é colocado ao lado do gene EWS no cromossomo # 22, o gene EWS fica "ligado". Esta activação conduz a um crescimento excessivo das células e, finalmente, o desenvolvimento de cancro. O mecanismo exato ainda não está claro, mas esta importante descoberta levou a melhorias no diagnóstico de sarcoma de Ewing.

Alguns médicos classificar sarcoma de Ewing como um tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). Isto significa que o tumor pode ter começado em tecido fetal, ou embrionárias, que se desenvolveu em tecido nervoso.

Quais são os sintomas do sarcoma de Ewing?

A seguir estão os sintomas mais comuns de sarcoma de Ewing. No entanto, cada criança pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir, mas não se limitam, ao seguinte:

  • Dor em torno do local do tumor

  • Inchaço e / ou vermelhidão à volta do local do tumor

  • Febre

  • A perda de peso, diminuição do apetite

  • Fadiga

  • Paralisia e / ou incontinência urinária (se o tumor estiver localizado na região da coluna vertebral)

  • Os sintomas relacionados à compressão do nervo do tumor (por exemplo, dormência, formigamento, paralisia, etc)

Os sintomas de sarcoma de Ewing pode assemelhar-se a outras doenças ou problemas de saúde. Sempre consulte o médico do seu filho para um diagnóstico.

Como é o sarcoma de Ewing é diagnosticada?

Além de uma história médica completa e exame físico de seu filho, procedimentos de diagnóstico para sarcoma de Ewing pode incluir:

  • Vários estudos de imagem, tais como:

    • Raios-X - um teste de diagnóstico que utiliza feixes de energia eletromagnética invisível para produzir imagens dos tecidos internos, ossos e órgãos sobre o filme.

    • As varreduras do osso - um método de imagem nuclear para avaliar as alterações degenerativas e / ou artrite nas articulações, para detectar doenças ósseas e tumores, para determinar a causa da dor óssea ou inflamação. Este teste é para descartar qualquer infecção ou fraturas.

    • A ressonância magnética (MRI) - um procedimento de diagnóstico que utiliza uma combinação de grandes ímãs, radiofreqüências, e um computador para produzir imagens detalhadas de órgãos e estruturas dentro do corpo. Este teste é feito para afastar quaisquer anormalidades associadas dos tecidos moles adjacentes.

    • Tomografia computadorizada (também chamado de CT ou CAT scan) - um procedimento de diagnóstico por imagem que utiliza uma combinação de raios-x e tecnologia de computação para produzir imagens transversais (muitas vezes chamado de fatias), tanto horizontal quanto verticalmente, do corpo. A tomografia computadorizada mostra imagens detalhadas de qualquer parte do corpo, incluindo os ossos, músculos, gordura e órgãos. A TC é mais detalhado do que os raios X em geral.

  • Os exames de sangue (incluindo análise química do sangue)

  • A biópsia do tumor - um procedimento no qual amostras de tecido são removidos (com uma agulha ou durante a cirurgia) do corpo para exame sob um microscópio, para determinar se o câncer ou outras células anormais estão presentes, para remover o tecido do osso afetado.

  • Aspiração de medula óssea e / ou biópsia - procedimento que envolve a retirada de uma pequena quantidade de líquido da medula óssea (aspiração) e / ou tecido de medula óssea sólida (chamado de biópsia core), geralmente a partir dos ossos do quadril, para ser examinado para o número, tamanho e maturidade de células do sangue e / ou células anormais.

Sarcoma de Ewing é difícil de distinguir de outros tumores semelhantes. O diagnóstico é muitas vezes feita por exclusão de todos os outros tumores sólidos comuns, e pela utilização de estudos genéticos.

O tratamento para o sarcoma de Ewing

O tratamento específico para o sarcoma de Ewing será determinada pelo médico do seu filho com base em:

  • A idade da criança, saúde geral, e história médica

  • Extensão da doença

  • Tolerância do seu filho de medicamentos específicos, procedimentos ou terapias

  • As expectativas para o curso da doença

  • A sua opinião ou preferência

O tratamento pode incluir uma, ou mais, das seguintes formas:

  • A cirurgia para remover o tumor

  • Quimioterapia

  • A terapia de radiação

  • Amputação do braço ou perna afetada

  • Ressecções de metástases (por exemplo, as ressecções pulmonares de células cancerosas no pulmão)

  • Reabilitação incluindo fisioterapia e terapia ocupacional e adaptação psicossocial

  • Prótese montagem e treinamento

  • Os cuidados de apoio (para os efeitos colaterais do tratamento)

  • Os antibióticos (para prevenir e tratar infecções)

  • Contínua cuidados de acompanhamento (para determinar a resposta ao tratamento, detectar doença recorrente e gerenciar os efeitos tardios do tratamento)

Perspectivas de longo prazo para uma criança com sarcoma de Ewing

Prognóstico para sarcoma de Ewing depende muito:

  • A extensão da doença

  • O tamanho ea localização do tumor

  • Presença ou ausência de metástases

  • A resposta do tumor à terapia

  • A idade ea saúde geral do seu filho

  • Tolerância do seu filho de medicamentos específicos, procedimentos ou terapias

  • Novos desenvolvimentos em tratamento

Tal como acontece com qualquer tipo de câncer, o prognóstico ea sobrevida a longo prazo pode variar muito de criança para criança. Cada criança é única e tratamento e prognóstico está estruturado em torno das necessidades da criança. Atenção médica imediata e terapia agressiva são importantes para o melhor prognóstico. Contínuo cuidados de acompanhamento é essencial para uma criança com diagnóstico de sarcoma de Ewing. Os efeitos tardios da radiação e da quimioterapia, bem como malignidades secundárias, pode ocorrer em sobreviventes de sarcoma de Ewing. Novos métodos estão sendo continuamente descoberto para melhorar o tratamento e diminuir os efeitos colaterais.